內專107年101-200題

# 內專107年101-200題 ## Question 101: 一位53歲女性, 8月15日因為高燒、畏寒、頭痛、肌肉痠痛而到急診室求治,抽血檢驗白血球13500/cumm、中性白血球86%、血小板56000/cumm、AST 176 U/L、ALT 152 U/L、Cr 1.4 mg/dL、CRP 10mg/dL、血液培養陰性, 她和一群同伴喜好河川游泳。請問下列哪項職業最不容易得到這個疾病? --- - A. 獸醫 - B. 農夫 - C. 屠宰場工人 - D. 公車司機 - E. 汙水道工人 ### Correct Answer: D - 公車司機 Systemic symptoms + 爆肝 + 爆腎 + thrombocytopenia考慮鉤端螺旋體感染。鉤端螺旋體的自然宿主為動物的泌尿系統，所以會經由動物的尿液污染水、土壤等環境。因此，接觸動物、土壤、污水的職業風險較高。詳細資料請參見疾管署鉤端螺旋體介紹： https://www.cdc.gov.tw/uploads/files/201306/6e657d8c-9f8d-4d50-987b-cbef78ae88a3.pdf ## Question 102: 有關梅毒的檢驗, 以下何者正確? (1). 當病人是HIV(+)時, 若RPR (或VDRL)≧1:32或CD4<=350/cumm, 則應做CSF檢查RPR (2). primary/secondary梅毒, 原RPR為1:32, 於治療後6至12個月追蹤, 再驗RPR為1:8, 乃表示治療反應良好 (3). Latent/late syphilis 於治療後6、12、24個月皆應再進行追蹤檢查 (4). 同時有HIV(+)者, 治療後3、6、9、12及24個月皆要追蹤檢驗 --- - A. (1)+(2)+(3) - B. (2)+(3)+(4) - C. (1)+(2)+(4) - D. (1)+(3)+(4) - E. (1)+(2)+(3)+(4) ### Correct Answer: E - (1)+(2)+(3)+(4) HIV(+) syphilis coinfection處理原則： ● 有CNS症狀：必須立即進行CSF檢查，驗CSF RPR ● 無CNS症狀：許多HIV(+)沒有CNS症狀，但CSF卻檢驗出異常，所以部分研究建議HIV與梅毒合併感染之患者，當 CD4 count < 350 cells/mm3 且 RPR>1:32 需要檢驗 CSF，但是目前對此議題仍有爭論。 Reference: http://www.aids-care.org.tw/db/Jour/1/20100930/4.pdf 梅毒的治療反應定義：RPR下降四倍以上（例如：從1:32降到1:8）。因為梅毒可能重新感染，所以若是臨床症狀存在時，很難判斷是否為治療失敗或是重新感染。故目前多以RPR效價的追蹤來定義。由於HIV(+)較容易有血清學治療失敗的情形，因此需要更為密集的追蹤與更長的追蹤時間，以便能即時篩檢出治療失敗而需再治療的個案。最好是可以在治療後每3個月追蹤一次，至少追蹤2年。 ![](https://hackmd.io/_uploads/rJN-JFawh.png) Reference： http://www.aids-care.org.tw/db/Jour/1/20100930/6.pdf ## Question 103: 沙門氏菌常源自蛋、生肉、牛奶產品、花生醬、新鮮蔬菜或接觸爬蟲類動物,可以造成腸道感染症狀或菌血症, 以下有關治療之敘述何者正確？ (1). 年紀小於50歲之健康成人若有輕微至中等度腸胃症狀,可不需用抗生素 (2). 成人年紀大於50歲, 症狀輕微則不需使用抗生素 (3). 有人工血管植入物、人工關節者, 症狀輕微亦應使用抗生素 (4). 接受化學治療藥治療癌病或免疫抑制劑者, 症狀輕微亦應使用抗生素 --- - A. (1)+(2)+(3)+(4) - B. (1)+(3)+(4) - C. (2)+(3)+(4) - D. (3)+(4) - E. (4) ### Correct Answer: B - (1)+(3)+(4) 一般針對沙門氏菌造成的腸炎不需要給予抗生素治療，因此，腸胃炎的治療以補充水分及電解質為主。不過一些特殊病患，例如：新生兒（小於三個月大）、大於五十歲以上的長者、器官移植患者、血液腫瘤患者、HIV感染者、有人造植入物的病人(人工血管、心瓣膜、人工關節等)、以及鐮刀型貧血患者，若出現持續性高燒、疑似菌血症或腸道外感染的情況，則應接受抗生素治療，以避免發生移轉性的感染。 Reference：CDC 沙門氏菌治療照護 https://www.cdc.gov.tw/Category/MPage/qxs2sTYsopAKmzsLmaxPiQ ## Question 104: 有關A族鏈球菌造成的急性咽喉炎(pharyngitis)之敘述，以下有關治療之敘述何者不正確？ --- - A. 治療可降低風濕熱之風險 - B. 治療可縮短疾病症狀 - C. 可降低對密切接觸者或在擁擠環境中之傳播 - D. 治療可採10天之口服Amoxicillin - E. 治療採moxifloxacin 7天 ### Correct Answer: E - 治療採moxifloxacin 7天 A族鏈球菌咽喉炎即使沒有治療，通常是在幾天之內症狀會緩解，使用抗生素治療的目的在於 1.減輕急性咽喉炎症狀 2.預防化膿性和非化膿性的相關併發症：例如風濕熱(RR reduction=0.28)及急性腎絲球腎炎 3.降低傳染性 4.縮短病程：抗生素平均縮短症狀大約16小時左右，同時感染鏈球菌咽喉炎的學童平均在接受抗生素治療的24小時以後也可以回到學校上課。 ![](https://hackmd.io/_uploads/Sy73JtaPh.png) Reference：家庭醫學與基層醫療第二十五卷第十一期 https://www.tafm.org.tw/ehc-tafm/s/viewDocument?documentId=76e93805bab143c9b7fa52fc8fc92cd7 ## Question 105: 一般對綠膿桿菌感染的治療可選下列哪些抗生素? (1). Moxifloxacin (2). Cefepime (3). Cefoxitin (4). Ertapenem (5). Ceftazidime --- - A. (1)+(2)+(4) - B. (1)+(4)+(5) - C. (2)+(4)+(5) - D. (1)+(4) - E. (2)+(5) ### Correct Answer: E - (2)+(5) 可治療Pseudomonas aeruginosa的常用抗生素有： Penicillin: Piperacillin+Tazobactam Cephalosporin: Ceftazidime, Cefepime, Cefperazone-sulbactam(Brosym)... Carbapenem: Imipenem-cilastatin, meropenem, doripenem Aminoglycosie: Gentamicin, Amikacin Quinolone: Ciprofloxacin, Levofloxacin Colistin Reference: 熱病 ## Question 106: 以下哪些抗藥性細菌感染可被配對抗生素所治療? (1). Extended spectrum beta-lactamase (ESBL)-producing E. coli: Ertapenem (2). KPC carbapenemase-producing K. pneumoniae: Meropenem (3). VRE: Linezolid (4). MRSA: Daptomycin (5). Carbapenem-resistant Pseudomonas aeruginosa: Tigecycline --- - A. (1)+(2)+(3) - B. (1)+(3)+(4) - C. (3)+(4)+(5) - D. (1)+(3)+(4)+(5) - E. (1)+(3) ### Correct Answer: B - (1)+(3)+(4) (1) Carbapenem結構較穩定，不易被ESBL分解。 (2) KPC可分解carbapenem類 (3) VRE治療主要包括Linezolid、Daptomycin、Tigecycline...等 (4) MRSA治療主要包括Glycopeptide、Linezolid、Daptomycin、Tigecycline、Fucidin...等 (5) Tigecycline無法治療Pseudomonas Reference：熱病 ## Question 107: 蜂窩組織炎在以下何種情況宜使用amoxicillin/clavulanic acid治療? (1). 當有慢性淋巴腫併發急性蜂窩組織炎 (2). 當有動物(貓、狗)或人咬傷 (3). 當在河川工作有受傷且浸泡過河川水時 (4). 當有釘子刺傷深部組織時 (5). 當有被魚刺傷時 --- - A. (2)+(4) - B. (3)+(5) - C. (1)+(2) - D. (2)+(5) - E. (1)+(2)+(3)+(4) ### Correct Answer: C - (1)+(2) (1)lymphedema 考慮表皮菌，包括MSSA, Group A/C/G streptococcus，可用AM-CL ![](https://hackmd.io/_uploads/r1Q7WFpPh.jpg) (2)主要考慮Pasteurella spp. 使用AM-CL ![](https://hackmd.io/_uploads/ByuVZFav2.png) (3)暴露淡水需要考慮Aeromonas、Pseudomonas，可使用FQ。 (4)最常見的致病菌包括 P. aeruginosa, S. aureus 所以可以考慮Anti-pseudomonal penicillin+- anti-MRSA agent (5)淡水魚需要考慮Aeromonas、Pseudomonas，可使用FQ。鹹水魚要考慮Vibrio，使用Ceftazidime + doxycycline Reference： 1.熱病 2.Uptodate: Soft tissue infections following water exposure 3.Uptodate: Infectious complications of puncture wounds ## Question 108: 一位75歲男性因發燒二天，呼吸急促及咳嗽加劇而住院。他曾於三周前罹患流感肺炎，但呼吸道症狀已經在五天前恢復了。然而這二天咳嗽及呼吸急促又產生，有灰黃色的痰液。他平時有高血壓，住院體溫38.3°C，血壓140/86mmHg,心跳90/min，呼吸26/min, 血氧濃度90% (在room air)，胸部呼吸音二側皆有囉音，而胸部X光兩側皆有空洞性浸潤現象，請問這位病人最可能的致病原是甚麼？ --- - A. Legionella species - B. Staphylococcus aureus - C. Pseudomonas aeruginosa - D. Pneumocystis jirovecii - E. Streptococcus pneumoniae ### Correct Answer: B - Staphylococcus aureus Post-influenza bacterial infection，MRSA是最重要的病原菌。此題中病人病程快、bilateral involvement、Desaturation，這些也都符合MRSA pneumonia的症狀。 ![](https://hackmd.io/_uploads/BkdwGYTvn.png) Reference： https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1201971212000367 ## Question 109: Klebsiella pneumoniae 漸漸成為最重要的腸原性致病菌, 以下敘述何者正確? (1). 所有的臨床 Klebsiella pneumoniae菌株皆對 Ampicillin和 Ticarcillin具抗藥性 (2). Extended spectrum beta-lactamase (ESBL)-producing K. pneumoniae對ceftriaxone和 ceftazidime具有抗藥性，但對 Ertapenem和 Fluoroquinolones 則皆具有感受性 (3). 可產生NDM-1 carbapenemase 的 K. pneumoniae 菌可用Tigecycline和Polymycins治療 (4). 台灣可產生KPC carbapenemase 的 K. pneumoniae 菌株是透過質體產生抗藥性，並透過醫療照護機構傳播 (5). 在台灣造成肝膿瘍或眼內炎主要是 ESBL-producing K. pneumoniae --- - A. (1)+(2)+(3) - B. (1)+(2)+(4) - C. (1)+(3)+(4) - D. (1)+(3)+(5) - E. (1)+(2)+(3)+(4) ### Correct Answer: C - (1)+(3)+(4) (1) 應該是根據高榮的回顧性研究所出的題目 (1998年CID paper)，詳情如下： ![](https://hackmd.io/_uploads/B11J7t6v3.png) (2) ESBL KP/E. coli 對FQ為variably sensitive (5) 對cephalosporin基本上都有效，非ESBL K.p. (reference亦為高榮的回顧性研究) Reference: (1)(5) Wang JH, et al. Clin Infect Dis. 1998 Jun;26(6):1434-8. ## Question 110: 為降低醫療機構內多重抗藥性病原之交叉感染，倡導醫護人員手部衛生，下列敘述何者正確? (1). 使用酒精性乾洗手液進行手部衛生，在清潔效果、使用時機、花費時間、對皮膚的影響、安全考量及洗手遵從性等方面，均比使用肥皂或液態皂進行濕洗手的效果為佳 (2). 醫護人員在手部無明顯髒汙時，優先使用酒精性乾洗手液清潔手部 (3). 手部有明顯髒汙或沾有血液/體液時，使用肥皂和清水之濕洗手15秒 (4). 在照護點普遍設置或隨身攜帶酒精性乾洗手液 (5). 酒精性乾洗手液對諾羅病毒(norovirus)、腸病毒和Clostridium difficile皆有很好之消毒效果 --- - A. (1)+(2)+(3)+(4)+(5) - B. (1)+(2)+(4) - C. (2)+(4)+(5) - D. (2)+(3)+(4) - E. (1)+(3)+(4) ### Correct Answer: B - (1)+(2)+(4) (3) 40-60 seconds (5) 酒精性乾洗手對於不具蛋白套膜(Norovirus, enterovirus…)的病毒與含有內孢子的細菌(Clostridium spp.)效果不佳。 Reference： 1.https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/44102/9789241597906_eng.pdf;jsessionid=DDDF6786C38A5AECCA6E2C8B7DF8923B?sequence=1 2.Infect Control Hosp Epidemiol. 2005 Jul;26(7):650-3. 3.Infection prevention: Precautions for preventing transmission of infection ## Question 111: 一位20 歲男性病患，發燒數天住院治療，未使用beta-blocker，住院生命徵象為體溫38.5至39.5度C、心跳每分鐘70至80下，請問上述紀錄為下列哪些疾病之臨床表徵? (1). 沙門氏菌(Salmonella typhi) (2). 退伍軍人菌(Legionella) (3). 立克次體(Rickettsia) (4). 流感病毒(Influenza) --- - A. (1)+(3) - B. (2)+(3) - C. (3)+(4) - D. (1)+(2)+(3) - E. (1)+(2)+(3)+(4) ### Correct Answer: D - (1)+(2)+(3) Relative bradycardia: typhoid fever, Legionnaire’s disease, rickettsiosis Reference： https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8945708 ## Question 112: 有關敗血症致病原與抗生素治療的配對,下列哪些組合是正確的? (1). Neisseria meningitidis - ceftriaxone (2). Group A Streptococcus - penicillin (3). Rickettsia - clindamycin (4). Enterococcus - cefazolin --- - A. (1)+(2) - B. (2)+(3) - C. (1)+(3) - D. (2)+(4) - E. (1)+(4) ### Correct Answer: A - (1)+(2) (3) doxycycline (4) Cephalosporin全類無法治療enterococcus，必須用3rd以上penicillin(eg. ampicillin)或其他類 Reference：熱病 ## Question 113: 下列哪些疫苗是正在懷孕的婦女不建議注射的(即疫苗禁忌症)? (1). Influenza (Flu疫苗) (2). MMR (measles-mumps-rubella)疫苗 (3). Varicella (Chickenpox)疫苗 (4). Pneumococcal (PPSV 23)疫苗 --- - A. (1)+(3) - B. (2)+(3) - C. (1)+(4) - D. (1)+(2)+(3) - E. (2)+(3)+(4) ### Correct Answer: B - (2)+(3) 懷孕不建議施打活菌疫苗，而MMR、Varicella皆為活菌疫苗。 Vaccine safety by type — When immunization is performed during pregnancy, the benefits to both mother and fetus should outweigh the risks. There is no evidence of harm to pregnant women or fetuses from administration of inactivated vaccines. However, live vaccines that are considered safe in children and adults may be harmful to a developing fetus (see 'Live vaccines' below). They should generally be avoided during pregnancy. Reference：Uptodate：Immunizations during pregnancy ## Question 114: 一位50歲之女性病患，10天前到東南亞旅遊曾生食海鮮，返國後發生腹瀉腹痛，抽血檢查發現血液嗜伊紅性白球異常增加(WBC 7800/mm3、eosinophil 38%)，請問最可能是下列何種病原? --- - A. Capillaria (鞭毛蟲) - B. Ascaris (蛔蟲) - C. Strongyloides (糞小桿線蟲) - D. Hookworm (鉤蟲) - E. Cryptosporidium (隱孢子蟲) ### Correct Answer: A - Capillaria (鞭毛蟲) 依傳遞途徑 A. 幼蟲居住在魚類中，被人食入。也可autoinfection ![](https://hackmd.io/_uploads/HkntVKav3.png) B. 通常在污染的蔬果、土壤上由糞口傳染 ![](https://hackmd.io/_uploads/rJAqNYav3.png) C. 由皮膚鑽入，也可autoinfection(咳嗽後食入再次感染) ![](https://hackmd.io/_uploads/BJwn4K6wn.png) D. 由皮膚鑽入 ![](https://hackmd.io/_uploads/SJETEtpw3.png) E. 飲用受污染的水 ![](https://hackmd.io/_uploads/rkVA4Fawn.png) Reference：CDC A.https://www.cdc.gov/parasites/capillaria/biology_c_philippinensis.html B.https://www.cdc.gov/parasites/ascariasis/index.html C.https://www.cdc.gov/parasites/strongyloides/biology.html D.https://www.cdc.gov/parasites/hookworm/index.html E.https://www.cdc.gov/dpdx/cryptosporidiosis/index.html ## Question 115: 有關壞死性筋膜炎(necrotizing fasciitis)之敘述，下列何者為非? --- - A. 可能源自於創傷、水痘感染皮痂、手術或生產後傷口 - B. 糖尿病、靜脈藥癮、慢性肝腎疾病是相關的宿主因素 - C. 發病後約3至5天表皮出現水泡(bullae)及皮膚壞死(necrosis) - D. 若合併有毒性休克症候群(toxic shock syndrome)，死亡率可高達70% - E. Clostridium peringens 引起之壞死性筋膜炎病程慢，臨床症狀緩和，死亡率低 ### Correct Answer: E - Clostridium perfringens引起之壞死性筋膜炎病程慢，臨床症狀緩和，死亡率低 Clostridium perfringens因為會產生toxin，臨床病程非常fulminant，而且較容易合併shock，mortality高。 Reference： 1.Uptodate：Clostridial myonecrosis 2.Uptodate：Necrotizing soft tissue infections ## Question 116: 下列有關社區性肺炎致病原與相關宿主因素的配對，何者最不適當? --- - A. Acinetobacter - 酒癮 (alcoholism) - B. Klebsiella pneumoniae - 糖尿病 (diabetes) - C. Haemophilus influenza - 慢性阻塞性肺病 (COPD) - D. Pseudomonas aeruginosa - 支氣管擴張(bronchiectasis) - E. Legionella - 流感感染後 (post - flu) ### Correct Answer: E - Legionella - 流感感染後 (post - flu) Post-flu最重要病原菌為S. aureus ![](https://hackmd.io/_uploads/HkrwSK6Ph.png) Reference：https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1201971212000367 ## Question 117: 一位30歲女性，在吃完蛋沙拉3小時後出現急性腹痛、噁心嘔吐及腹瀉，請問最可能是下列哪一致病菌所引起? --- - A. Staphylococcus aureus - B. Enterotoxigenic E.coli - C. Campylobacter jejuni - D. Vibrio parahaemolyticus - E. Ameoba histolytica ### Correct Answer: A - Staphylococcus aureus S. aureus常見中毒原因食品為受污染之肉製品、家禽、蛋製品、魚貝類、乳製品、盒餐、生菜沙拉及麵包店產品等。 Reference：https://www.fda.gov.tw/TC/siteContent.aspx?sid=1937 ## Question 118: 有關困難梭狀桿菌 NAPI/BI/027菌株，下列何者為非? --- - A. NAPI/BI/027菌株是近年來造成全球流行，歐美地區醫院群突發的主要菌株 - B. 此菌株對於fluoroquinolones類抗生素具有高度感受性(susceptible) - C. 與一般菌株相比，NAPI/BI/027菌株可產生16至23倍的toxin A與toxin B - D. 此菌亦已被發現除toxin A及toxin B外，另可產生第3種毒素(binary toxin CDT) - E. 此菌株可使用metronidazole或vancomycin來作第一線口服治療 ### Correct Answer: B - 此菌株對於fluoroquinolones類抗生素具有高度感受性(susceptible) (B) NAP1/BI/027 is resistant to fluoroquinolones in vitro; this was an infrequent observation in C. difficile strains prior to 2001. (C) Some studies suggest NAP1/BI/027 produces substantially larger quantities of toxins A and B in vitro than other C. difficile strains. [ref. 130: Peak median (IQR) toxin A and toxin B concentrations produced in vitro by NAP1/027 were 16 and 23 times higher, respectively, than those measured in isolates representing 12 different PFGE types, known as toxinotype 0 (toxin A, median 848 microg/L [IQR 504-1022]vs 54 microg/L [23-203]; toxin B, 180 microg/L [137-210]vs 8 microg/L [5-25]; p<0.0001 for both toxins).]. Reference：Uptodate: Clostridioides (formerly Clostridium) difficile infection in adults: Epidemiology, microbiology, and pathophysiology ## Question 119: 一位20歲年輕女性，頭痛發燒及頸部僵硬至急診就醫，急診醫師執行腦脊髓液檢查，診斷為細菌性腦膜炎，請問下列有關腦脊髓液檢查結果敘述，何者為非? --- - A. 多型核白血球(PMN)數 >100 cells/uL - B. 葡萄糖濃度 < 40 mg/dL - C. 蛋白質(protein) > 45 mg/dL - D. 腦脊髓液細菌培養陽性率高，約為80% - E. 腦脊髓液革蘭氏染色陽性率低，約為40% ### Correct Answer: E - 腦脊髓液革蘭氏染色陽性率低，約為40% Clinical features and diagnosis of acute bacterial meningitis in adults The reported sensitivity of Gram stain for bacterial meningitis has varied from 60 to 90 percent; however, the specificity approaches 100 percent. In the report of 696 patients with community-acquired bacterial meningitis, CSF Gram stain had a sensitivity of 80 percent and a specificity of 97 percent. In the trial of 301 adults with bacterial meningitis, for example, the Gram stain was positive in 74 percent and the CSF culture was positive in 78 percent. Comparable values (64 percent positive Gram stain, 77 percent positive culture) were noted in another report. Reference：Uptodate ## Question 120: 一位56歲男性病人，因為意識不清被送至急診。他有多年高血壓、糖尿病史，使用藥物控制中。家屬提及病人作息及飲食正常，在意識改變前，病人表示有急性劇烈頭痛及視野模糊，其他並無異狀。病人外觀有肢端肥大症特徵，其血壓為90/60 mmHg、血糖值為65 mg/dL、血鈉為125 mmol/L。下列哪一項描述最正確？ (1). 病人的電腦斷層檢查可能發現腦下垂體腫瘤內出血 (2). 應該優先使用甲狀腺素治療 (3). 應立即使用高劑量類固醇治療 (4). 應儘速安排手術減壓 (5). 病人未來可能產生空蝶鞍症 (empty sella) --- - A. (1)+(3)+(4) - B. (2)+(3)+(5) - C. (2)+(4)+(5) - D. (1)+(3)+(4)+(5) - E. (1)+(2)+(3)+(4)+(5) ### Correct Answer: D - (1)+(3)+(4)+(5) 題幹部分 : 從病人外觀有肢端肥大的症狀暗示病人有 growth hormone分泌過多的症狀，原因 >99%是pituitary adenoma造成。腦下垂體中風 (pituitary apoplexy) 指因腦下垂體腫瘤發生出血栓塞或壞死。 Risk factors在這題病人身上符合的有 pre-existing adenoma,diabetes, hypertension，其他危險因子包括 acute shock, sick-cell anemia, postpartum (Sheehan’s syndrome)等。由於鞍內壓力增加，急性症狀包括劇烈頭痛 (有meningeal signs)，視力受損，嚴重會 severe hypoglycemia, hypotension, 甚至死亡，為 endocrine emergency。實驗室檢查部分，超過 70%的病人有 central hypoadrenalism 40%有 hyponatremia (1). 正確， brain CT或 MRI可看到鞍部腫瘤內出血 , 可能有 pituitary stalk deviatio以及 pituitary組織受到壓迫。 (2). 若治療前的抽血有發現甲狀腺功能低下，類固醇的給予必須優先於甲狀腺素。 (3). 在意識清楚，沒有視力症狀的病人，可採用高劑量類固醇保守治療。 (4). 像本案例已經出現視力減退 , cranial nerve palsy, 甚至 consiciousness loss的狀況，須及早安排手術減壓。開刀完後，視野往往會有進步，視力也可獲得改善。 (5). 空蝶鞍症指的是蝶鞍部的腦下垂體因外傷、發炎、腫瘤壞死、放射線治療、出血後所造成的正常組織消失，連帶造成許多腦下垂體賀爾蒙低下，常見症狀有疲倦無力、噁心嘔吐、性功能異常和血壓降低。 ## Question 121: 無症狀的原發性副甲狀腺功能亢進症(asymptomatic primary hyperparathyroidism)有下列哪些現象應該建議開刀?請選擇最適當的答案。 (1). 血清中鈣濃度高於正常值 1.2 mg/dL (2). 24小時尿鈣為 200 mg (3). 肌酐清除率 (creatinine clearance) 為 50 mL/min (4). 脊椎 (spine)之骨密度檢查 T score < - 2.5 (5). 病人年紀為55 歲 --- - A. (1)+(2)+(3)+(4) - B. (1)+(2)+(5) - C. (1)+(3)+(5) - D. (2)+(3)+(4) - E. (1)+(3)+(4) ### Correct Answer: E - (1)+(3)+(4) Guidelines for Surgery in Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism (1). 血清中鈣濃度高於正常值 1 mg/dL (2). 24小時尿鈣 > 400 mg/d且 biochemical stone risk analysis有增加 (3). 肌酐清除率 (creatinine clearance) < 60 mL/min (4). 脊椎 (spine)之骨密度檢查 T score < - 2.5 (5). 病人年紀 <50 歲 ![](https://hackmd.io/_uploads/rkN1utTP2.png) ## Question 122: 有關甲狀腺疾病的描述，下列哪一項最正確？ (1). 使用 Amiodarone 治療心律不整可能造成甲狀腺功能亢進或低下 (2). 34歲男性病人忽然有甲狀腺腫大，應該立即使用抗甲狀腺藥物治療 (3). 甲狀腺功能亢進時絕對禁止使用含碘藥物 (4). 甲狀腺功能亢進之女性病人若懷孕時應該立即停用抗甲狀腺藥物 (5). 甲狀腺功能低下之女性病人如果懷孕可能需要增加甲狀腺素劑量 --- - A. (1)+(3) - B. (2)+(4) - C. (1)+(5) - D. (1)+(4) - E. (1)+(3)+(5) ### Correct Answer: C - (1)+(5) (1) Amiodarone結構和 thyroid hormone相關，也含有 iodine。每日 200mg amiodarone即造成 high iodine intake。這樣高量的 iodine load可以抑制 T3與 T4由甲狀腺釋放，在正常人會造成短暫 T4下降 (iodine-dependent thyroid supression, Wolff-Chaikoff effect)，但在一至兩周後即恢復正常，即逃脫現象。 (a) 在 13%服用 amiodarone的病人，可能因為 underlying有 autoimmune thyroiditis，沒有出現 escape現象，導致持續性的 hypothyroidism。 (b) 10%的病人會有 Amiodarone-induced thyrotoxicosis (AIT)，主要分為兩型。 Type 1 AIT是指在某些underlying throid disease (multinodular goiter, preclinical Graves disease, thyroiditis)等， iodine exposure增加造成 thyrotoxicosis，和 Woff-Chaikoff effect相反，稱為 Jod-Basedow phenomenon。 Type 2 AIT是 amiodraone在正常的甲狀腺造成 drug-induced lysosomal activaation，進一步導致 destructive thyroiditis。 (2) 會突然變大的情況要排除外傷導致 hemorrhage、感染造成 acute thyroiditis等。 (3) 甲狀腺機能亢進很多情況會用到含碘藥物： (a) 甲狀腺手術前 7-10天給予碘劑，有人發現可以減少甲狀腺手術時的血流量。 (b) 甲狀腺風暴用來壓制碘的釋放。 (c) 一般抗甲狀腺藥物治療不佳的情況，也可以用口服放射碘治療 (在北美則是第一線甲亢治療 )，缺點是可能造成永久性甲狀腺功能低下。 (4) Hyperthyroidism婦女若懷孕不能任意停藥，中重度會引起流產、早產、生長遲滯；孕母也容易有貧血、感染、妊娠毒血症胎盤剝離、貧血、產後出血甚至造成 Thyroid crisis。近期建議是若病人維持在euthyroid state，且服用的藥物劑量很低 (methimazole <5–10 mg/day, or PTU <100–200 mg/day)，在衡量風險後可考慮停藥後密切追蹤。在風險較高的病人 (服藥劑量較高，有較大的 goiter等 )，則必須繼續服藥，考量到早期使用 Carbimazole可能造成胎兒發育異常，第一孕期建議使用 PTU，但第二孕期後考量到 PTU的hepatotoxicity則建議轉換為 Carbimazole。開刀通常是在藥物控制無效之後才採取的步驟，最好在妊娠中期施行。至於放射線碘是絕對禁忌症。 (5) 約有 2.5%的孕婦有 hypothyroidism的問題，一但發現，應立即接受到足量的甲狀腺素治療，以免出現胎兒發育異常的狀況。當原先就有甲狀腺機能低下的婦女一旦懷孕，劑量平均需要增加 45%。Hypothyroidism在孕婦會加劇的原因包括胎盤會代謝 thyroid hormone、尿液排出的碘增加、以及 immune的改變。 ## Question 123: 下列有關腸胃道神經內分泌腫瘤(gastrointestinal neuroendocrine tumor, GI-NETs)及胰臟神經內分泌腫瘤 (pancreatic neuroendocrine tumor, pNETs)的描述，哪一項正確? --- - A. GI-NETs屬於APUDomas (amine precursor uptake and decarboxylation tumor)，但 pNETs不屬於APUDomas - B. 血清中 chromogranin A 濃度可以做為GI-NETs及 pNETs之腫瘤標誌 (tumor marker) - C. GI-NETs 少有體抑素接受體(somatostatin receptor)，而pNETs則常見有體抑素接受體 - D. 免疫細胞化學檢查(immunocytochemical studies) 可以預測GI-NETs及 pNETs之臨床表徵 - E. GI-NETs大多數進展緩慢，pNETs絕大多數進展極為快速 ### Correct Answer: B - 血清中 chromogranin A 濃度可以做為GI-NETs及 pNETs之腫瘤標誌 (tumor marker) GI-NETs和 NETs原先都歸類於 APUDomas。 APUD cell是指廣泛分布在全身各部位的一些內分泌細胞，具有類似分泌 polypeptide hormone的功能。 APUD細胞遍布全身各部位，如甲狀腺有分泌降鈣素的 C細胞，胃有分泌胃泌素的 G細胞、胰島有分泌胰島素的 B細胞及分泌高血糖素的 A細胞、十二指腸有分泌腸促胰肽(secretin）的 S細胞和分泌胃性抑制肽（ gastric inhibitory peptide）的細胞等等。目前由於免疫組化和免疫細胞化學技術的進步，已能加以鑑別並起用各自的名稱，如 ACTH瘤、胃泌素瘤、血管活性腸肽瘤(VIPoma）等。 A. 正確。 CgA level在各種 NETs，尤其是 GI-NET和 NET會上升，並且和 tumor burden有關，因此可以用來監測治療反應和是否復發。 B. 有 80%的 GI-NET和 pNET都會表現 somatostatin receptors，臨床意義在於利用放射性octreotide/somatostatin掃描做 tumor localization，以及使用 somatostatin analogue治療 carcinoid syndrome。 C. 不同的 NETs由於擁有共同 cellular proteins，目前在組織學上診斷 NETs主要靠 immunocytochemical staining，尤其是染 chromogranins A以及 synaptophysin最常用。然而 NETs的臨床表徵主要和它分泌的peptides/growth factors/bioactive amines以及腫瘤的位置有關，這是無法用染色知道的。 (Harrison原文 : The diagnosis of the specific syndrome requires the clinical features of the disease and cannot be made from the immunocytochemistry results alone ) D. GI-PET和 P-NET大部分時候都進展緩慢，但因診斷不易所以發現時常常已經轉移。 GI-PET症狀不具特異性時不容易診斷，<10%會看到 carcinoid syndrome。 P-NET較常有特定 hormone產生的症狀，但也可能因non-functional 而診斷不易。 ## Question 124: 下列有關嗜鉻細胞瘤(pheochromocytoma)的描述，哪一項正確? --- - A. 嗜鉻細胞瘤的病人常以心悸、頭痛、冒汗等症狀表現，但也有病人可能多年毫無症狀 - B. 懷疑有嗜鉻細胞瘤的病人，為避免誘發高血壓，以電腦斷層或核磁共振做影像檢查時應該禁用顯影劑 - C. 一位28歲女性病人在懷孕初期被診斷有嗜鉻細胞瘤，為孕婦及及胎兒安全考量，最好在生產後才安排顯微手術切除 - D. 多發性內分泌腫瘤第二型(multiple endocrine neoplasia type 2, MEN 2)的病人，其嗜鉻細胞瘤通常為兩側腎上腺的惡性腫瘤 - E. 嗜鉻細胞瘤病人如果有跟遺傳有關的基因突變，其發病年齡平均較偶發型(sporadic type)病人晚10歲 ### Correct Answer: A - 嗜鉻細胞瘤的病人常以心悸、頭痛、冒汗等症狀表現，但也有病人可能多年毫無症狀 A. 陣發性(episodic，通常持續小於一小時)的心悸、頭痛、狂冒汗(profuse sweating)是嗜鉻細胞瘤的classic triad。然而也有病人持續好幾年都沒有症狀。在2004年一篇單一醫院 retrospective研究41位診斷嗜鉻細胞瘤的病人[1]，只有24%的病人有classic triad症狀，高血壓也只出現在一半的病人，剩下一半都是無症狀而意外在影像發現腫瘤而診斷的。 B. CT和MRI在偵測pheochromocytoma的敏感度差不多，兩者都必須要打顯影劑(Harrison Ch.380)。MRI對於偵測extra-adrenal tumors特別適合。曾經有理論擔心iodinated contrast medium會誘發hypertensive crisis，但後來的研究並沒有觀察到這樣的現象，顯示顯影劑是安全的[2]。 C. Harrison有出現一句話...Endoscopic removal, preferably in the fourth to sixth month of gestation, is possible and can be followed by uneventful childbirth，所以懷孕婦女切除嗜鉻細胞瘤是沒有問題的。 D. MEN 2是體染色體顯性，RET mutations相關的症候群，又分2A和2B兩種亞型。幾乎所有的MEN 2病人都有medullary thyroid carcinoma，而50%的病人有嗜鉻細胞瘤，當中幾乎都是雙側而且良性的，所以選項寫惡性是錯的。另外MEN 2A常見hyperparathyroidism但2B沒有；2B常見multiple mucosal neuromas但2A罕見。 E. 也是Harrison的一句話，25%~33%的pheochromocytoma是遺傳性的(inherited syndromes)，這些病人比偶發性的平均診斷年齡低15歲。 [Ref] 1. Baguet JP, et al. Eur J Endocrinol. 2004;150(5):681 2. Bessell-Browne R, et al. AJR Am J Roentgenol. 2007;188 (4): 970-4 ## Question 125: 下列有關於原發性高醛固酮症(primary aldosteronism)的描述哪一項正確? --- - A. 為增加檢查之正確性，已使用spironolactine治療的病人，應該先停藥一週才檢查血清醛固酮濃度與腎素活性之比值(aldosterone-renin ratio, ARR) - B. 乙型交感神經素阻斷劑(β-blockers)會使ARR上升 - C. 在4小時內灌注生理食鹽水2公升 (saline infusion test)後，血清醛固酮 (aldosterone)濃度為10 ng/dL 可以排除原發性高醛固酮症 - D. 為確保診斷及治療正確，所有懷疑為原發性高醛固酮症的病人都應該接受兩側腎上靜脈取樣檢查(selective adrenal vein sampling, AVS) - E. 做AVS檢查時，單側腎上腺靜脈的aldosterone/cortisol比值至少需為對側的4倍以上才能做為診斷該側腫瘤的依據 ### Correct Answer: B - 乙型交感神經素阻斷劑(β-blockers)會使ARR上升應先停spironolactone四週 A. 會影響ARR的高血壓藥見下表(Harrison圖)。β-blocker會造成false positive result，建議停兩週；而ACEI/AT1R在輕微的case會造成false negaive result。一般這種情況建議用α-blocker或direct vasodilators控制血壓。 B. Post-infusion aldosterone < 5 ng/dL ⇒ 排除原發性高醛固酮症。5~10 ng/dL ⇒ indeterminate，可能為可能為雙側腎上腺增生。>10 ng/dL ⇒ 診斷原發性高醛固酮症。 C. 兩側腎上靜脈取樣檢查(AVS)可以幫助鑑別單側醛固酮分泌腺瘤(unilateral adenoma)或是雙側腎上腺增生(bilateral micronodular hyperplasia)，以助於手術醫師決定是否做單側腎上腺切除術。但AVS是一種困難的技術，並非常規的檢查。因此下列狀況才需要做AVS，影像上單側lesion且病人大於40歲(這群病人該側lesion有可能是非功能性的)；影像上沒看到lesion需要做AVS來確定。同時病人狀況符合可以動手術的才會做AVS檢查。 D. 2倍以上即能診斷單側醛固酮分泌腺瘤 ![](https://hackmd.io/_uploads/rknbjtaw2.png) ![](https://hackmd.io/_uploads/B1Wzotpv3.png) ## Question 126: 一位32歲未婚女性主訴最近4個月沒有月經，她沒有性行為也沒有服用任何藥物。身體診察除了有乳汁分泌及甲狀腺略為腫大外，其餘皆正常。荷爾蒙檢查顯示泌乳激素(prolactin）60 ng/mL; 生長激素（growth hormone, GH）6 ng/mL; 皮質醇(cortisol) 8 am 為16 μg/dL、 4 pm為9 μg/dL；腎上腺皮質激素（ACTH）46 pg/mL；游離型甲狀腺素 (fT4) 0.9 ng/dL；甲狀腺刺激素 (TSH) 0.6 μIU/mL。下列哪一項檢查對於診斷或治療最可能有幫助? (參考值: Prolactin 1.9~25 ng/mＬ；GH < 8 ng/mL；cortisol 8 am 5~25 μg/dL、4 pm 2.5~12.5 μg/dL；ACTH 7.4~57.3 pg/mL; fT4 0.89~1.76 ng/dL；TSH 0.4~4 μIU/mL) --- - A. Insulin hypoglycemia test - B. Oral glucose tolerance test - C. TRH stimulation test - D. Bromocriptine test - E. ACTH stimulation test ### Correct Answer: D - Bromocriptine test 從檢驗數據看起來只有prolactin上升，其餘Adrenal, thyroid以及growth hormone都在正常範圍內。這位病人符合典型hyperprolactinemia的症狀，包括沒有月經amenorrhea、乳汁分泌galactorrhea以及不孕infertility。Hyperprolactinemia鑑別診斷包括生理性(懷孕,哺乳)、下視丘-腦垂體lesion導致抑制性的dopamine無法傳遞、腦下垂體過度分泌(prolactinoma, acromegaly)、系統性疾病(腎衰竭,原發性甲狀腺低下)、藥物(dopamine receptor blockade如risperidone, metoclopramide, α-methyldopa)。正常血中泌乳素<20 ng/mL，若血中泌乳素 >200 ng/mL，幾乎可診斷prolactinoma。排除生理性、系統性和藥物因素後，確診需要作腦部核磁共振看是否有hypothalamic-pituitary lesion。雖然曾有古早文獻提出血中泌乳素若< 100 ng/mL可以TRH stimulation test，但最近研究指出對鑑別診斷沒有幫助，因此在這題的病患不適用。 [Ref 1 and 台大代謝內分泌工作手冊] A. 又稱為insulin tolerance test，利用hypoglycemia造成的之stress來刺激HPA axis及growth hormone分泌；為診斷adrenal insufficiency及growth hormone deficiency之gold standard。隔夜NPO後給予0.1~0.15 U/kg actual BW的RI，若達到adequate hypoglycemia (glucose < 40 mg/fL)，正常peak cortisol level > 18 μg/dL，正常GH peak > 5 ng/mL。若GH < 3 ng/mL，即可診斷GH deficiency。 B. OGTT用來診斷DM及 acromegaly。禁食8小時後給75g糖水，接著每半小時follow GH，正常情況下GH會被壓制到<1 ng/mL (nadir在60分鐘附近) C. TRH stimulation test用來診斷hypopituitarism, subclinical hyperthyroidism, 或評估prolactin reserve and secretion。給予TRH stimulation後，正常血清中TSH和prolactin會在半小時附近達到peak TSH正常應該上升> 5 mU/L，而prolactin應>2 ng/mL及增加基準值>200%。若TSH、prolactin上升不夠，則可能有hypopituitarism，或是病人本身有甲狀腺素過高壓制了TSH。 D. 空腹8小時候服用bromocriptine，在 0,1,3,6小時追蹤GH及prolactin濃度，可以當作acromegaly的診斷。在有pituitary adenoma但不適合開刀的病人，這個試驗可以做為藥物治療效果的參考，因此本題中雖然bromocriptine test非 hyperprolactinemia必要之診斷檢查，但對於治療會有幫助[Ref 3]。 E. ACTH stimulation test用來診斷懷疑adrenal insufficiency的病人。 [Ref] 1. Le Moli R, et al. Neth J Med. 2003 Feb;61(2):44-8 2. 泌乳素的生理和高泌乳素血症 (內科學誌 , 2010) 3. Iyer P et al. Endocr Pract. 2011 May-Jun;17(3):e55-8 ![](https://hackmd.io/_uploads/By5DsK6Pn.png) ## Question 127: 一位50歲女性病人，因為休克被送至急診，她的意識不清，血壓、血鈉、血糖皆偏低。荷爾蒙檢查已抽血送檢，但尚無報告。有關鑑別診斷以及處置的描述哪一項最正確? --- - A. 病人有月亮臉、水牛肩、中樞性肥胖，她最可能的檢查結果為 ACTH高、cortisol高 - B. 先以5% G/W建立靜脈輸液，等候荷爾蒙檢查報告後再進一步治療 - C. 以3% Nacl 校正其低血鈉 - D. 病人外表為黑乾瘦，應該安排腦下垂體核磁共振檢查 - E. 病人乳暈顏色淡、無腋毛，她最可能的檢查結果為 ACTH低、cortisol低 ### Correct Answer: E - 病人乳暈顏色淡、無腋毛，她最可能的檢查結果為 ACTH低、cortisol低 A. ACTH低，cortisol低。病人同時有Cushingoid appearance和急性glucocorticoid deficiency的症狀，因此exogenous glucocorticoid suppression HPA axis加上突然停藥造成的adrenal insufficiency最有可能。 B. 在血壓不穩的情況，應以Isotonic saline 1000 ml per hour做體液補充，並監測心臟功能。不需要等檢查報告，直接給予100 mg hydrocortisone bolus接著 200 mg daily continues infusion or split doses。 C. Primary AI (mineralocorticoid deficiency)和secondary AI (cortisol減少，ADH分泌會輕微增加造成mild SIADH)都會造成低血鈉。低血鈉在isotonic saline和cortisol補充之下會很快恢復，甚至要小心osmotic demyelination syndrome，因此不需要補3% NaCl (Ref: uptodate Hyponatremia and hyperkalemia in adrenal insufficiency) D. 黑乾瘦代表病人可能有慢性primary adrenal insufficiency (ACTH分泌上升，刺激melanocyte)，可以做ACTH stimulation test確診。進一步檢查包括adrenal autoantibodies、adrenal CT等(見下圖)。Pituitary MRI是懷疑secondary adrenal insufficiency才需要做的檢查。 E. 正確。顏色淡是 secondary adrenal insufficiency的特徵，因此ACTH低、cortisol低。 ![](https://hackmd.io/_uploads/HJxohtTv2.png) ## Question 128: 下列有關庫欣氏症候群的描述，哪一項正確? --- - A. 罹患庫欣氏症(Cushing's disease)的男女比例約為1:1; 而罹患異位性促腎上腺皮質素症侯群(ectopic ACTH syndrome)的男女比約為4:1 - B. 對於外表有月亮臉、水牛肩、紫色花紋等特徵的病人，如果其24小時尿液中的free cortisol 為參考值的1.5倍，就可以確認此病人有庫欣氏症候群 - C. 庫欣氏症候群病因的鑑別診斷流程中，如果血清中的ACTH濃度<5 pg/mL則應該進一步安排皮質釋素試驗(corticotropin-releasing hormone (CRH) test) - D. 下岩樣竇採樣(inferior petrosal sinus sampling)可以幫助分辨是否為庫欣氏症(Cushing's disease)，但對於腦下垂體腫瘤的定位(lateralization)則不一定可靠 - E. 治療庫欣氏症候群的藥物，metyrapone 的作用機轉為抑制cortisol與其接受器的結合，而ketoconazole 則會抑制cortisol 的合成 ### Correct Answer: D - 下岩樣竇採樣(inferior petrosal sinus sampling)可以幫助分辨是否為庫欣氏症(Cushing's disease)，但對於腦下垂體腫瘤的定位(lateralization)則不一定可靠 A. Cushing disease, Female: male=5:1 (10th Greenspan’s p.326) B. Diagnosis of Cushing syndrome 第一步(先看Cortisol) ● Screening test ○ dexamethasone 1mg overnight ○ 24 hrs urinary free cortisol ○ 24 hrs salivary cortisol ● Definitive diagnosis (confirmation test): Dexamethasone 0.5mg q6h x 2 days ○ 排除alcohol, depression or obesity造成的Pseudo-Cushing syndrome → 若Cortisol數值很高，Cortisol無法被壓制，則確診Cushing’s syndrome 第二步(再看ACTH) 1. 若ACTH低Cortisol高 → 確診adrenal tumor (ACTH-Independent) 2. 若ACTH高Cortisol高，則有兩種可能(ACTH-dependent) 1. Cushing’s disease (ACTH多<100) 2. Ectopic ACTH (ACTH多>100) → 用 high dose Dexamethasone可以抑制的多為Cushing’s disease → 用 high dose Dexamethasone無法抑制的多為Ectopic ACTH → IPSS測中樞/周邊ACTH比值，若比值>3則懷疑Cushing’s disease C. 懷疑Adrenal tumor,宜進一步安排Adrenal CT/MRI D. 正確 E. Ketoconazole inhibits Glucose transfer to cholesterol, metyrapone inhibits 11-deoxycortisol transfer to Cortisol ## Question 129: 一位54歲甲狀腺乳突癌男性病人，經過雙葉全甲狀腺切除(bilateral total thyroidectomy)及多次放射性碘 (I-131，總量為 600 mCi)治療，每日補充100 μg levothyroxine sodium，其甲狀腺功能為 fT4 1.0 dL (參考值 0.89~1.76 ng/dL)、 TSH 0.1 μIU/mL (參考值 0.4~4 μIU/mL)，血清thyroglobulin 50 ng/mL (正常參考值 < 55 ng/mL)，anti-thyroglobulin antibody 156.7 IU/mL (參考值 <14.4 IU/mL)。病人沒有心血管疾病，也沒有任何不適，病人最近一次以 I-131 150 mCi治療後的掃描沒有顯示有任何uptake。請問下列哪一項敘述正確? --- - A. 病人有臨床前期甲狀腺功能亢進(subclinical hyperthyroidism)，應該立即停用甲狀腺素。 - B. 病人的anti-thyroglobulin antibody 較參考值高，可以增加thyroglobulin 當作tumor marker的臨床指標意義 - C. 應該安排正子掃描檢查 (positron emission tomography, PET) - D. 再安排一次高劑量的 I-131 治療 - E. 立即使用標靶治療 ### Correct Answer: C - 應該安排正子掃描檢查 (positron emission tomography, PET) A. After initial thyroidectomy, whether or not radioiodine therapy is administered, thyroid hormone (T4 [levothyroxine]) therapy is required in most patients to prevent hypothyroidism and to minimize potential TSH stimulation of tumor growth. B. Anti-thyroglobulin antibody可以當作術後追蹤的腫瘤指標，若升高則懷疑腫瘤復發。需安排影像檢查。 C. In patients with anti-Tg antibodies, serum Tg concentrations alone cannot be used as a marker to detect persistent or recurrent disease after thyroidectomy and ablation of residual normal thyroid tissue. Nevertheless, we measure serum Tg and anti-Tg antibodies as we do in patients without anti-Tg antibodies because disease recurrence can be heralded by a rise in Tg antibodies with or without a corresponding rise in serum Tg, and conversely, a significant fall in these titers suggests future recurrence is unlikely D. In high-risk patients with persistent positive anti-Tg antibodies, imaging in addition to neck ultrasound (including neck and chest CT and/or PET-CT) may be warranted to detect structural disease. E. 應先安排Ultrasound, CT and/or PET等影像檢查 ## Question 130: 陳小姐，36歲，身高160公分，體重73公斤，最近兩年，體重自58公斤增加至目前之體重。無個人或家族之糖尿病史。最近兩年，數次在家中或工作場所，因昏倒意識不清，送至急診就醫，曾於急診發現血糖值為32mg/dL，在注射50%葡萄糖液後恢復意識。之後，曾於神經內科及家庭醫學科就醫複查，並未發現神經學異常或糖尿病。本次再度因意識狀態不清，送至急診就醫，急診血糖值為28 mg/dL，注射葡萄糖液後恢復意識，清醒後，在急診亦無神經學異常症狀，因此建議住院進一步追查原因。在病房住院時，空腹8小時，並無輸液下，空腹血糖為86mg/dL，ACTH 36.5pg/mL, Cortisol 16.8 ug/dL, Insulin 1.6 mIU/mL, C-peptide 2.2 ng/mL, TSH 1.62 mIU/mL。請問下一步應該建議那一項檢查? --- - A. 75公克葡萄糖耐受試驗 - B. Overnight 1mg Dexamathasone suppression測試 - C. 腦下垂體磁振攝影 (Pituitary MRI) - D. 72 小時之 Prolonged fasting test - E. 腹部電腦斷層檢查 ### Correct Answer: D - 72 小時之 Prolonged fasting test Hypoglycemia的鑑別診斷，在住院/門診常見原因包括medication related (OHA, insulin等critical illness (hepatic/renal/cardiac hormone deficiency (cortisol, glucagon/epinephrine)等。而在看起來健康正常人身上出現低血糖可能鑑別診斷有endogenous hyperinsulinism (insulinoma, functional β-cell disorders, insulin accidental/factitious hypoglycemia等。 A. 8hrs Fasting glucose 86mg/dl表示病患非糖尿病，不須再做75g OGTT Test B. Cortisol/ACTH為正常範圍，表示病患不像是Adrenal insufficiency導致的hypoglycemia (而且選項中1mg dexamethasone suppression test 其實是Screening Cushing syndrome的檢查，牛頭不對馬嘴)。 C. Pituitary gland tumor若造成hypopituitarism可能會有hypoglycemia，不過應先安排 72hrs prolonged fasting test。 D. 72hr fasting test用來診斷endogenous hyperinsulinemia。當plasma glucose < 55 mg/dL或出現severe hypoglycemic symptoms時，C-peptide > 0.6 ng/mL + insulin > 3.0 U/mL可診斷之。詳見下方流程圖，病人先前有符合Whipple’s triad的hypoglycemia history，在排除anti-diabetic agents相關低血糖後，先驗空腹血糖，雖然>70但仍高度懷疑endogenous hyperinsulinemia，故安排72hr fasting test做進一步鑑別診斷。 E. 當72hrs prolonged fasting test高度懷疑Insulinoma後可再安排相關影像檢查 ![](https://hackmd.io/_uploads/r1uy19TD3.jpg) ## Question 131: 在台灣，第二型糖尿病患者眾多，除了生活型態、飲食及運動來預防之外，一旦確診為糖尿病之後，藥物治療也是非常重要的一環。以下有關糖尿病之敘述，那一些是錯誤的？ (1). Biguanide之Metformin是糖尿病治療原則的第一線用藥，但是英國之治療指引建議，當eGFR < 45 時，即不應使用Metformin (2). 目前國內及美國糖尿病學會之建議，HbA1c (糖化血紅素)之控制目標為 7% 以下 (3). Sulphonylurea類藥物，容易造成低血糖及體重上升 (4). 胰島素雖然可以迅速降低血糖，但長期使用時，低血糖是常見之藥物副作用 (5). 新型之糖尿病口服藥物，如DPP-4 inhibitor及SGLT-2 inhibitor，不但可以降低血糖，也都有減輕糖尿病患體重的效果 --- - A. (1)+(3) - B. (3)+(5) - C. (2)+(5) - D. (1)+(5) - E. (3)+(4) ### Correct Answer: D - (1)+(5) (1) 錯誤。不論是英國 2017NICE guidelines、 2018台灣糖尿病學會或是美國 2019 ADA guidelines，都是 EGFR<30停藥。台灣和英國指引都建議 EGFR 30~45應減量使用，而台灣指引建議 80歲以上病人若之前未曾使用過metformin不建議使用，原本就在使用的則可以繼續。除了腎臟不好外，心臟、肝臟功能不全，併發感染症，以及接受顯影劑檢查的病人都不建議使用。 (2) 正確。注意這是成人糖尿病一般建議目標，需個別化考量。年紀較大、健康狀況較差、低血糖風險高的病人需要放寬標準。 ![](https://hackmd.io/_uploads/Hkifco6P2.png) (3) 正確。老年人、腎功能不全、或飲食不定時者低血糖風險更高。 (4) 正確。 (5) 錯誤。體重增加 : TZD、 SU、 insulin。體重減少 : SGLT2 inhibitor、 GLP-1 receptor agonist、 metformin (neutral to modest loss)。體重不變 : DPP-4 inhibitors。 ## Question 132: 胰島素是治療糖尿病，控制血糖的重要針劑藥物，以下有關胰島素治療的說明及其生理機轉，何者是錯誤的? --- - A. 身體胰臟分泌之內源性胰島素，直接分泌進入門靜脈系統，但是注射型之外源性胰島素，則在注射後進入全身系統循環，因此注射之胰島素進入肝臟時，較內源性胰島素進入肝臟的濃度為低，屬於subphysiologic insulin level。 - B. 就糖尿病控制血糖而言，比較符合人體生理性需求的胰島素注射方式是一天一次的基礎胰島素(basal insulin) - C. 如果需要積極控制血糖時，多次胰島素注射，是達成控制標的的重要方法，但是需要配合更頻繁之自我血糖監測 - D. 就第一型糖尿病之患者而言，每天需要之胰島素注射總量大約在 0.5-1 單位/每公斤/每天 - E. 當一天內需多次注射胰島素時，胰島素總劑量的50%，應以基礎胰島素(basal insulin) 的方式給藥 ### Correct Answer: B - 就糖尿病控制血糖而言，比較符合人體生理性需求的胰島素注射方式是一天一次的基礎胰島素(basal insulin) A. 正確。可參考下圖，外源性胰島素進入peripheral tissue和肝臟各半，相較生理性的胰島素有2/3進入腸肝循環。 ![](https://hackmd.io/_uploads/rkFY9jpv2.jpg) ![](https://hackmd.io/_uploads/SkW99sav3.jpg) B. 搭配短效加長效胰島素才較符合生理需求 C. 正確 D. 2019年ADA建議type 1 DM約需要0.4 ~ 1.0 units/kg/day，青少年、懷孕、生病時需要增加劑量。2018台灣指引則建議兒童起始劑量為0.5-1.0 U/kg/day，青少年為1.0-1.5 U/kg/day。 E. 正確。ADA建議type 1 DM胰島素起始總量直接拆一半basal、一半 prandial。然而type 2病人通常是在basal + 口服一陣子仍控制不良才加上prandial insulin，建議起始劑量每餐4U或10% basal dose。台灣指引雖然也是建議起始劑量50%作為 basal，但這比例會依據飲食型態做調整。東方人每餐醣類比例高，飯後血糖波動高，因此我們臨床上常看到 prandial給的比例較高。 ![](https://hackmd.io/_uploads/B1lmiqsaPh.png) ## Question 133: 根據世界衛生組織(WHO)及美國糖尿病學會之臨床建議，糖尿病診斷之標準，以下何者為錯誤的? --- - A. 空腹血糖大於或等於 126 mg/dL - B. 糖化血色素值在NGSP (National Glycohemoglobin Standardization Program)檢測標準下，大於或等於6.5% - C. 空腹血糖之基本定義為至少8小時未進食 - D. 隨機血糖檢驗 (random blood glucose)大於或等於140 mg/dL，同時併有糖尿病之典型症狀 - E. 口服葡萄糖試驗 (oral glucose tolerance test) 之後的兩小時血糖大於或等於200 mg/dL ### Correct Answer: D - 隨機血糖檢驗 (random blood glucose)大於或等於140 mg/dL，同時併有糖尿病之典型症狀 A. 正確 B. 正確 C. 正確 D. 高血糖症狀(包括多尿、頻渴和體重減輕)且隨機血漿葡萄糖≧ 200 mg/dL (11.1 mmol/L) E. 正確註:符合(D)可直接診斷糖尿病，如果沒有高血糖症狀而符合(A), (B), (E)其中一項，指引是建議針對該診斷試驗重複檢測，二次數據均符合診斷標準即可診斷為糖尿病。如果有不同二項符合標準，亦可診斷為糖尿病。 ## Question 134: 統計上顯示至少7%之懷孕婦女為妊娠性糖尿病，雖然產後大多數之婦女，血糖都可以恢復到正常範圍之內，但仍有35-60%的妊娠性糖尿病婦女，在10至20年期間仍會進展為真正之糖尿病患。以下有關妊娠性糖尿病之相關敘述，那一些是錯誤的？ (1). 妊娠性糖尿病增加的趨勢，與婦女肥胖率的增加，密切相關 (2). 妊娠性糖尿病的表現，主要與患者胰島素分泌不足相關 (3). 在懷孕期間，初次發現之血糖異常，如果符合糖尿病之診斷，應歸類於真正之糖尿病 (overt diabetes) (4). 妊娠性糖尿病在懷孕之後期孕期時 (late pregnancy)，胰島素阻抗性會明顯降低，血糖比較容易控制。 --- - A. (1)+(2) - B. (2)+(3) - C. (3)+(4) - D. (1)+(4) - E. (2)+(4) ### Correct Answer: E - (2)+(4) (1) 正確。 (2) 錯誤。妊娠性糖尿病的表現，主要與患者Insulin resistance增加有關。 (3) 正確。 (4) 錯誤。懷孕後期，胰島素阻抗愈高，血糖不好控制。診斷妊娠糖尿病首先需要排除病患懷孕前已有糖尿病的情形，接著在懷孕24-28周時篩檢妊娠糖尿病，診斷方式有 one step or two step。 ![](https://hackmd.io/_uploads/rJx6tis6vh.jpg) ## Question 135: 血脂異常的疾病根源在於脂蛋白 (lipoprotein)的代謝異常，一般常見的疾病狀態與膽固醇/三酸甘油酯(TG)增加，高密度脂蛋白 (HDL)減少相關，以下有關血脂異常的疾病狀態敘述，何者為錯誤的? --- - A. 大多數病患罹病時的血脂異常，同時受到遺傳因子(genetic predisposition)及環境因素(environmental contribution)的影響 - B. 血脂異常時，低密度及極低密度脂蛋白(LDL & VLDL)的增加是重要的致病因子，多數與肥胖、胰島素阻抗及遺傳相關 - C. 長期攝取高熱量的醣類食物及持續的飲酒，其血脂異常可發現增加VLDL及TG，並降低HDL之血中濃度 - D. 肥胖及胰島素阻抗性增加時，血脂異常的表現經常是TG增加，但是HDL 降低 - E. 內分泌甲狀腺機能不足 (Hypothyroidism) 經常導致LDL增加，因為甲狀腺素可增加肝臟之LDL受器，降低血中之LDL，但甲狀腺素不足時，血中之LDL之清除效率也會明顯下降 ### Correct Answer: C - 長期攝取高熱量的醣類食物及持續的飲酒，其血脂異常可發現增加VLDL及TG，並降低HDL之血中濃度 A. 正確。基因常常是polygenic，而環境包括diet、 lifestyle、 medical condition or drugs。 B. 正確 C. 錯誤。常見血脂增加的secondary cause就是肝臟製造增加(hepatic VLDL overproduction)。包括 high-carbohydrate diet、alcohol、obesity and insulin resistance、nephrotic syndrome以及Cushing’s syndrome都是常見會促進肝臟將free fatty acids合成TG後以VLDL的形式分泌出來(見下圖)。在上述原因中，只有alcohol比較特別會讓HDL也上升，在其他原因HDL都是下降的。 D. 正確，理由同上段。 E. 正確。另外一個常見血脂增加secondary cause是肝臟LDL回收減少。當肝臟表面LDL receptor活性下降，比如說在hypothyroidism、chronic kidney disease時，LDL clearance下降因此血中濃度上升。 ![](https://hackmd.io/_uploads/SkHJnjaDh.jpg) ## Question 136: 陳先生，72歲，糖尿病史20年，目前接受口服糖尿病藥物及基礎胰島素治療，最近一次之HbA1c為7.5%，居家自我監測之早晨空腹血糖在140-160 mg/dL左右。病患也因心臟衰竭病史於心臟內科規律治療。本次因呼吸喘及下肢水腫，至急診就醫。急診之隨機血糖為226 mg/dL，鈉離子為146mEq/dL，鉀離子為3.2 mEq/dL，肌酸酐為1.8 mg/dL，血壓為98/62 mmHg，脈搏為108 bpm。在考量本病患之情況下，考慮輸液及監視尿排出量 (urine output)，請問下列之輸液，何者為最是當之選項? --- - A. Lactate Ringer solution - B. 0.45% Half Saline solution - C. 0.9% Normal Saline solution - D. 5% Dextrose solution plus regular insulin with intravenous infusion - E. Lactate Ringer solution plus regular insulin with intravenous infusion ### Correct Answer: C - 0.9% Normal Saline solution (此題不確定想考什麼)Half saline free water多，可能造成tissue edema更嚴重，而含糖點滴除了血糖的考量，加上胰島素可能使血鉀更低。 ## Question 137: 就糖尿病之血糖控制而言，胰島素阻抗 (insulin resistance)是重要的致病機轉，Thiazolidinedione (TZD)是增加胰島素敏感度的重要藥物，但是藥物必須留意其副作用，目前國內TZD類藥物，僅有pioglitazone，下列之選項中，那些是必須留意的藥物副作用？ (1). 骨質疏鬆 (2). 水腫 (3). 體重增加 (4). 尿道感染 (5). 腦中風 --- - A. (1)+(3)+(5) - B. (2)+(3)+(4) - C. (1)+(4)+(5) - D. (2)+(3)+(4) - E. (1)+(2)+(3) ### Correct Answer: E - (1)+(2)+(3) TZD side effect: 1. Abnormal liver function 2. Edema, avoid in NYHA III-IV Patient 3. gain weight 4. myopathy 尿道感染為DPP4, GLP-1 and SGLT-2常見的副作用。 IRIS (Insulin Resistance Intervention after Stroke)研究顯示對於有insulin resistance合併半年內有ischemic stroke/TIA的族群，pioglitazone相較安慰劑可減少中風或心肌梗塞的風險。 ## Question 138: 糖尿病治療中，低血糖是常見的併發症之一，預防及治療糖尿病的併發症，是一般醫學中的重要課題，以下有關糖尿病低血糖之敘述，何者有誤? --- - A. 一般統計上，第二型糖尿病的低血糖發生率低於第一型糖尿病 - B. 過去的研究顯示6-10%的的第一型糖尿病患者的死亡原因是低血糖 - C. 雖然sulphonylurea及insulin類的藥物容易造成低血糖，但是當上述兩類藥物合併新型藥物，如口服之DPP-4 inhibitor 或注射之GLP-1 receptor agonist藥物時，可以有效的降低低血糖的發生 - D. 根據ACCORD及ADVANCE的研究發現，使用藥物積極控制血糖是造成低血糖發生的重要原因之一 - E. 統計上，當病患使用一天一次之基礎胰島素控制血糖時，發生低血糖之機會，低於一天需多次注射餐前胰島素來控制血糖的病人 ### Correct Answer: C - 雖然sulphonylurea及insulin類的藥物容易造成低血糖，但是當上述兩類藥物合併新型藥物，如口服之DPP-4 inhibitor 或注射之GLP-1 receptor agonist藥物時，可以有效的降低低血糖的發生 A. 正確。不過由於type 2 DM總數比type 1 DM多數十倍，因此臨床上遇到hypoglycemia還是多來自type 2 DM病人。 B. 正確，上述兩個選項都來自Harrison hypoglycemia章節。 C. 錯誤。DPP-4 inhibitor或注射之GLP-1 receptor agonist本身雖然不會造成低血糖，但合併 SU及insulin類藥物卻會增加低血糖的風險。 D. 正確。 ![](https://hackmd.io/_uploads/HkmLT-ADn.png) E. 正確。 ## Question 139: 李女士，62歲，可自由活動，與家人同住，數次因肺炎或泌尿道感染住院治療，血糖異常病史2年。目前並未接受口服藥物控制血糖。本次因肺炎住院，抗生素使用5天後，評估情況穩定，預計2天後出院。目前生命徵象穩定，入院隨機之HbA1c 為8.2 %，住院之第五天晨間空腹血糖為168 mg/dL，當日早餐後兩小時抽血檢查之血糖為223 mg/dL，肌酸酐為 0.6 mg/dL。雖然目前無明顯糖尿病症狀，但仍應多加注意病程發展。下列有關治療安排敘述，何者錯誤？ --- - A. 應建議在出院病況穩定之後，給予Metformin藥物治療 - B. 建議儘早安排糖尿病視網膜及足部神經學檢查 - C. 建議安排口服葡萄糖測試 (OGTT)進一步確診其糖尿病 - D. 建議應安排糖尿病飲食及運動衛教 - E. 建議病患可於居家自我監測血糖 (Self Monitoring of Blood Glucose) ### Correct Answer: C - 建議安排口服葡萄糖測試 (OGTT)進一步確診其糖尿病 A. 糖尿病病患EGFR<45首選使用Metformin。EGFR<30 Metformin需停用。 B. 正確。Type 2 DM在診斷時病程早已發展多年，應盡早安排complications screen。 C. 錯誤。根據FPG以及A1c已可確診糖尿病。 D. 正確 E. 正確 ## Question 140: 一位32歲婦女因兩側雙手及雙腳腫痛約2週到醫院住院，她有兩手早晨僵硬現象，沒有其他的特別病史，理學檢查顯示雙手第三、第四及第五近端指間關節壓痛及腫脹及兩側第二、第三掌指關節腫脹及壓痛，手部及腳部X-光正常，下列那些檢查對病人是最有幫忙診斷？ (1). 紅血球下降速度(ESR) (2). C反應蛋白(CRP) (3).抗瓜胺酸蛋白抗體(ACPA) (4). 類風濕性因子(RF) (5). 抗核抗體(ANA) --- - A. (1)+(2) - B. (2)+(3) - C. (3)+(4) - D. (4)+(5) - E. (1)+(5) ### Correct Answer: C - (3)+(4) 此病人應為類風濕性關節炎 (RA)，特色是影響小關節 (通常是對稱影響，但不一定是同一隻手指，例如可以影響左手二指及右手三指)，2010 ACR/EULAR classifcation criteria如下圖，分別是四大面向 - 小關節影響數目、CCP (也就是ACPA)、acute phase reactant (ESR, CRP)、以及症狀持續的時間，總分加總6分以上符合criteria。此病人的症狀表現和RA相符，再配上比較具特異性的檢查 (RF, CCP)，更能幫助診斷。 ![](https://hackmd.io/_uploads/Hk4-0-RD3.png) Ref: CURRENT Diagnosis & Treatment: Rheumatology, 3e, p.144 ## Question 141: 一位28歲女性因雙手及雙腳腫脹一個月到醫院求診，一個月前她剛生產一位正常男嬰，病人沒特別病史，理學檢查在雙手及雙腳有壓痛及腫脹現象，血中白血球2,800/mm3，中性白血球佔76.24 %，淋巴球佔14.64 %，單核細胞(monocyte)8.0%，嗜酸性粒細胞(eosinophils)0.74%，嗜鹼性粒細胞(basophils)0.54%，紅血球(RBC)3.47 x 10^6/mm3，血紅素(hemoglobin)9.6 g/dl，血細胞比容(hematocrit)28 %，血小板186,000/mm3，，紅血球下降速度(ESR)80/hr，c-反應蛋白(CRP)1.28mg/dl，ANA效價1:1280陽性，抗雙鏈DNA抗體(Anti-dsDNA)陽性，血中補體C3(2.31mg/dl)及C4皆下降(5.8mg/dl)，臨床診斷最可能為 --- - A. 類風溼性關節炎(RA) - B. 全身性紅斑性狼瘡 - C. 全身性硬化症 - D. 乾燥症 - E. 血管炎 ### Correct Answer: B - 全身性紅斑性狼瘡此病人看起來有arthralgia/arthritis、pancytopenia、low C3/C4, positive anti-dsDNA，符合SLE的表現。目前最新的classification criteria是2012年的SLICC criteria (如下圖)，符合四項以上 (clinical及immunlogic至少須符合一項)認定為符合classfication criteria。如果是biopsy診斷的SLE nephritis，若ANA或dsDNA也陽性，也認定符合SLE classication criteria，不需要其他條件。 ![](https://hackmd.io/_uploads/HkhICZAwn.png) Ref: 1. Harrison 19e, Ch. 379, p. 2127 2. Derivation and Validation of Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus, Arthritis Rheum. 2012 August ; 64(8): 2677–2686. ## Question 142: 如上述疾病，其最有可能的細胞激素變化是： (1)第一型干擾素(TypeⅠinterferon) (2)介白素-10(interleukin-10) (3)介白素-1 (interleukin- 1) (4)介白素-2 (interleukin- 2) (5)轉變生長因子β(transforming growth factor-β) --- - A. (1)增加+(2)增加 - B. (1)增加+(4)增加 - C. (3)增加+(4)增加 - D. (4)增加+(5)增加 - E. (5)增加+(1)增加 ### Correct Answer: A - (1)增加+(2)增加 SLE主要病因是abnormal inflammatory response，包括：1. Activation of innate immunity, 2. Lower activation threshold of adaptive immunity cells, 3. Ineffective regulatory CD4+, CD8+ and B cells, 4. Reduced immune complex clearance; 其中，免疫細胞的活化來自於proinflammatory cytokines的增加, 包括IFNs, IL-10, IL-17, TNF-alpha, BLys/BAFF。 ## Question 143: 一位28歲男性職業軍人因為下背痛有5年時間，在早晨睡醒後特別厲害早上僵硬會持續2小時，但運動後下背痛會改善，使用消炎藥後會有一點改善，此外沒有任何關節問題，雙親沒有特別疾病，但叔父也有長期下背痛。理學檢查：沒有特別不正常，除向前及向後彎腰有一些限制及下背壓痛外，實驗室檢查顯示：紅血球下降速度(ESR)48mm/h，HLA-B27(人類白血球抗原-B27)陰性，下列檢查是最適當 --- - A. 骨氏髂關節(sacroiliac joint)電腦斷層(CT)檢查 - B. 骨氏髂關節(sacroiliac joint)核磁共振(MRI)檢查 - C. 骨閃爍顯影檢查(bone scan) - D. 超音波檢查(ultrasonography) - E. 關節組織切片檢查(join biopsy) ### Correct Answer: B - 骨氏髂關節(sacroiliac joint)核磁共振(MRI)檢查此病人有axial spondyloarthritis (axial SpA)的部分特色 (inflammatory back pain, limitation of lumbar spine motion)，而SpA除了影響脊椎以外，最常影響也最具特異性的部分就是sacroiliac joint (SI joint)，SI joint會從一開始的sclerotic change、bony erosion到最後fusion。SI joint involvement一般可以靠X光檢查，但MRI對於early RA的診斷力更佳 (相比起來，CT對軟組織解像力差，沒有那麼適合)。原本的New York classfication criteria必須要有影像學上SI joint受影響的佐證 (“radiologic axial SpA”)，但有些病人影像學上變化較不明顯，為了能早期診斷，ASIS提出新的classification criteria，在有慢性背痛的年輕人，如果HLA-B27陽性，再配合上超過兩項的典型SpA feature，即使沒有影像學上SI joint受影響的證據，還是可以懷疑SpA；但SI joint invovlement，還是SpA最重要也最具特異性的特色，HLA-B27並不能當作單獨的診斷或排除工具。在題幹這位病人HLA-B27陰性的狀況下，SI joint invovlement的檢查是最重要的。 ![](https://hackmd.io/_uploads/HyBlkGRwh.png) ※備註: Spondyloarthritis (SpA)為目前這類血清陰性關節疾病的總稱，包括axial SpA (影響中軸關節，最典型的病即為ankylosing spondylitis)、peripheral SpA、reactive arthritis、psoriatic arthritis、enteropathic arthritis, juvenile SpA六大類。 Ref: CURRENT Diagnosis & Treatment: Rheumatology, 3e, p.164 ## Question 144: 一位40歲婦女患有皮肌炎(dermatomyositis)2年，且疾病控制得很好，目前藥物以類固醇(prednisolone)及azathioprine治療，身體檢查皆正常，四肢肌肉力量正常，氧氣98%飽和(O2 saturation)皮膚沒有紅斑，實驗室檢查CK 100μ/L，ANA 1:1280倍陽性，抗Jo-1抗體陽性，目前下列檢查是最適合病人之檢查 --- - A. 6分鐘走路檢查 - B. 心臟核磁共振檢查(MRI) - C. 胸部X光(chest radiography) - D. 運動壓力檢查 - E. 皮膚切片檢查 ### Correct Answer: C - 胸部X光(chest radiography) Idiopathic inflammatory myositis (包括dermatomyositis, polymyositis, inclusion body myositis)常影響到肺部，較常見的包括interstitial lung disease (ILD)，而有些病人ILD進展快速、嚴重影響預後，所以要盡量早期發現、積極治療，尤其像是題幹中相對年輕的病患，發現的早晚可能對預後影響很大。ILD診斷較佳的是採用HRCT，但在沒有症狀的情況下 (如題幹中病患)，採用CXR規則追蹤是比較合理的選擇。此外，inflammatory myositis的病人也可能會併發肺高壓 (pulmonary hypertension, PH)，傳統上認為大部分PH都是由於嚴重的ILD所造成，但現在發現這個病本身可能也會直接影響到肺血管，在沒有ILD的狀況下直接產生肺動脈高壓 (pulmonary arterial hypertension, PAH)，但這樣的情形比起ILD相對少見，故目前尚未建議要規則進行六分鐘走路檢查 (6 minute walk test，是肺高壓的篩檢檢查之一)。 Ref: EULAR Textbook on Rheumatic Disease, 3e p.701 ## Question 145: 一位28歲男性有6個月的右腳跟痛，休息後疼痛加劇，早晨睡醒有晨僵現象約2小時，對acetaminophen治療無效，過去眼睛常有葡萄膜炎發生，身體檢查，腰椎無壓痛，腰椎運動正常，右腳跟有壓痛及腫脹，其他皆正常，骨盆腔關節X光正常，右腳跟X光軟組織有腫脹，Achillis肌腱接合處骨骼有侵蝕現象，下列檢查是最適合之檢查 (1)類風濕性因子(RF) (2)抗核抗體(ANA) (3)抗瓜胺酸蛋白抗體(ACPA) (4)人類白血球抗原B27檢查(HLA-B-27) (5)紅血球下降速度(ESR) --- - A. (1)+(2) - B. (1)+(3) - C. (4)+(5) - D. (5)+(2) - E. (5)+(1) ### Correct Answer: C - (4)+(5) 此病人有若干符合Spondyloarthritis (SpA)的特徵: 年輕男性、腳跟痛及壓痛(Achilles tendon enthesitis)且伴隨morning stiffness、uveitis的病史，右腳跟X光影像也符合enthesitis的表現。 SpA的診斷criteria請參考第4題詳解的表格(ASIS classification criteria)。根據此criteria，病人已有至少兩項clinical features，但pelvic X ray正常(無sacroiliitis)，此時可檢驗HLA-B27，若是HLA-B27陽性加上至少2個臨床特徵，根據ASIS classification criteria亦可診斷SpA。另外檢驗ESR/CRP亦可輔助診斷。AS的治療以NSAID為第一線，輔以DMARDs (sulfasalazine, methotrexate) and/or anti-TNF inhibitor，所以題目提及acetaminophen治療無效。 Ref: CURRENT Diagnosis & Treatment: Rheumatology, 3e, p 159-165 ## Question 146: 一位42歲婦女因為對稱性近端肌肉無力有3個月到醫院請求評估，理學檢查除四肢近端肌肉無力外，並無其他異常，也無皮膚症狀，實驗室檢查血清基酸磷酵素(CK)2000U/L，甲狀腺激素(TSH)正常，肌電圖顯示在近端肌肉有自發顫動(spontaneous fibrillation)，多項性運動電位(polyphasic motor unit potential)增加，核磁共振(MRI)顯示腿部四頭肌有發炎改變，下列是目前最合適之治療? --- - A. 護邁(adalimumab) - B. 環孢素(cyclosporine) - C. 來氟米特(leflunomide) - D. 類固醇(prednisolone) - E. 羥氯口奎(hydroxychloroquine) ### Correct Answer: D - 類固醇(prednisolone) 此病人的描述符合autoimmune myopathy (polymyositis, immune-mediated necrotizing myopathy, dermatomyositis的臨床特徵 (包括: 對稱性近端肌肉無力、elevated serum CK level, EMG, MRI等等)，若沒有典型皮膚表現 (Gottron papules, Gottron sign, heliotrope rash, etc.)，應做muscle biopsy。若確診，第一線治療為glucocorticoid (prednisolone 1-2 mg/kg/day，約3-4週後依症狀減量)，輔以其他immunosuppressant (MTX, azathioprine, cyclophosphamide, MMF), rituximab, IVIg等藥物，以改善症狀為治療目標並希望減少長期使用類固醇之副作用。所以選(D)。 Ref: CURRENT Diagnosis & Treatment: Rheumatology, 3e, p 240 ## Question 147: 一位25歲女性發燒倦怠及雙手手腕、雙膝及腳踝痛一週，她曾經短暫有皮膚紅疹，像是膿包(pustule)，沒有尿道症狀或陰道分泌物。她曾使用過非法藥物且性活動活耀，使用口服避孕藥，理學檢查體溫38℃，手腕有壓痛，左膝及雙腳裸有壓痛及腫脹，及兩側跟腱(Achilles tendon)壓痛，雙手及雙腳有紅斑皮症，實驗檢查血液白血球13,500/mm3，肝腎功能正常，下列檢查對診斷是最有幫助? --- - A. C反應蛋白(CRP) - B. 子宮頸分泌物培養 - C. 紅血球下降速度(ESR) - D. 鏈球菌抗原檢查 - E. 手腕及雙膝電腦斷層(CT scan) ### Correct Answer: B - 子宮頸分泌物培養年輕人(<40歲)主訴acute polyarthralgia，若有活躍性行為且之前沒有關節炎的病史，應考慮disseminated gonococcal infection (DGI)。DGI臨床表現介於purulent arthritis only和dermatitis, polyarthralgia, and tenosynovitis之間，而後者常伴隨fever, chills, and malaise。常見影響到的關節為knees, wrists, or ankles。另外，tenosynovitis和polyarthralgia常為migratory，是DGI另一特徵。只有約25%的DGI在發病前有genitourinary or pharyngeal symptoms。若臨床上懷疑，應送檢的項目應包括rectal, pharyngeal, urethral or cervical specimens (不論有無症狀)，另外也須包含blood culture (陽性率 20–30%)、skin pustules (if present)。題幹的描述符合DGI的特徵，應選B。 Ref: UpToDate https://www.uptodate.com/contents/disseminated-gonococcal-infection?search=gonococcal%20arthritis&source=search_result&selectedTitle=1~25&usage_type=default&display_rank=1#H16637758 ## Question 148: 一位25歲患有5年之紅斑性狼瘡，準備懷孕，過去一年來使用hydroxychloroquine、mycophenolate mofetil及類固醇控制紅斑性狼瘡，病情穩定，理學檢查一切正常，除右臉有一些紅斑，實驗室檢查皆正常，下列何者為治療病人最好的建議 --- - A. 停止使用hydroxychloroquine - B. 停止使用mycophenolate mofetil - C. 停止使用類固醇 - D. 繼續使用所有藥物 - E. 停止使用所有藥物 ### Correct Answer: B - 停止使用mycophenolate mofetil SLE病人若準備懷孕，建議疾病控制穩定至少約6個月，另外藥物也須在足以控制疾病活性的前提下來調整以避免teratogenicity。懷孕過程及周產期thrombosis的機會較高 (RR 35, compared to healthy woman)，另外disease flare的風險較高，但8成以較輕微的皮膚關節症狀來表現。高風險的藥物如下表，所以應選B。 ![](https://hackmd.io/_uploads/SJbBgMAwh.png) B: no risk in animal studies, no human studies; C: adverse effect seen in animal studies, no controlled human or animal studies. Drug should be given only if the potential benefits outweigh risk. D: adverse effect seen in human studies. Use in pregnancy may be acceptable despite the risk for serious disease; X: adverse effect in animal or human studies. Contraindicated in pregnancy. Ref: CURRENT Diagnosis & Treatment: Rheumatology, 3e, p 537 ## Question 149: 一位40歲男性，發燒達39℃，體重減輕5公斤，肌肉及關節疼痛及淋巴腺腫脹而求醫，有一個月關節痛包括肩部、手腕、雙膝，且有早晨僵硬現象，且曾在身體及四肢有粉色紅斑，理學檢查體溫38.8℃，頸部淋巴腺腫大，脾腫大，身體及四肢有紅疹，手腕及雙膝腫脹及壓痛，實驗室檢查ESR 100 mm/h，白血球30,000/mm3，C反應蛋白(CRP)18mg/dl，鐵蛋白(Ferritin)20,000 ng/ml，下列何者為最可能之診斷? --- - A. 全身性紅斑性狼瘡(SLE) - B. 全身性硬化症(SSc) - C. 成人型Still's 病(Adult Onset Still's Disease) - D. 急性骨髓白血病(AML) - E. 僵直性脊椎炎(AS) ### Correct Answer: C - 成人型Still's 病(Adult Onset Still's Disease) 此病情的描述符合AOSD (adult onset Still’s disease)的特徵。AOSD相當罕見，較常發生於late teenage到early adulthood之間 (但也有25%發生於35歲之後)，臨床特徵包括高燒、rash (salmon-colored, macular or maculopapular; spares face, palms, soles; 伴隨發燒)、polyarthritis、pharyngitis、lymphadenophathy，抽血常見有leukocytosis (WBC常>15000/mcL)、CRP/ESR上升、ferritin上升 (30%會>10000 mcg/L)。診斷criteria及其他臨床特徵可參考下表。AOSD的診斷必須審慎排除感染、其他免疫疾病、腫瘤，尤其是Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma。其他選項: (A)SLE較常見的表現是low-grade fever且若發燒常伴隨serositis或是感染，大約5成病人會有leukopenia，另可參考serology (ANA, anti-dsDNA等)。 (B)(E)SSc和AS不以高燒表現。 (D)AML可參考differential count。 ![](https://hackmd.io/_uploads/rJQ9lzAP3.png) Ref: CURRENT Diagnosis & Treatment: Rheumatology, 3e, p 157 ## Question 150: 下列有關SLE的自體抗體及其疾病併發症的配對組合中，何者最為正確？ --- - A. Anti-phospholipid─fetal loss - B. Anti-SSB/La─lupus nephritis - C. Anti-Sm─malar rash - D. Anti-RNP─arthritis - E. Anti-ribosomal P─drug-induced lupus-like syndrome ### Correct Answer: A - Anti-phospholipid─fetal loss (B)Anti-SSB/La出現在約20%SLE病人，和Sjoren syndrome, SCLE, neonatal lupus, congenital heart block有關。 (C)Anti-Sm出現在約20%的SLE病人，very specific。可能和lupus nephritis有關。(順帶一提，anti-Sm的名字是來自當時實驗用血清的病人(Stephanie Smith小姐)，於1966發現) Ref: J Immunol February 1, 2006, 176 (3) 1295-1296. (D)Anti-RNP出現在約30%的SLE病人，high titer的anti-RNP是診斷MCTD的必要條件。 (E)Anti-ribosomal P對於SLE相當specific，可用於輔助診斷。有文獻指出和neuropsychiatric manifestations有關，但各studies結果不一致。 ## Question 151: 53歲女性的主訴為近二年來天冷時雙側手指會變白及變紫。最近兩手背的皮膚有變粗、變厚。而且會有乾咳、肌肉無力及排便不順發生。到某醫院抽血檢查發現：ANA 1:1280 speckled+nucleolar pattern, anti-Scl-70 (-), anti-CENP-B (-), RF 62 IU/mL, anti-U1RNP 1284 IU/mL, CK 645 U/L (normal<250 U/L)。請問最有可能的診斷為何？ --- - A. Systemic sclerosis - B. MCTD (mixed connective tissue disease) - C. SLE - D. RA - E. Polymyositis/dermatomyositis ### Correct Answer: B - MCTD (mixed connective tissue disease) 題目所述的症狀包括: Raynaud's phenomenon ("天冷時雙側手指會變白及變紫")、acrosclerosis ("兩手背的皮膚有變粗、變厚")、myopathy ("肌肉無力"、"CK 645 U/L (normal<250 U/L)")。排便不順暗示GI involvement，可以是scleroderma的表現，呼吸不順暗示有呼吸系統的影響。serology的部分，scleroderma相關的抗體 (anti-Scl-70、anti-CENP-B)皆為陰性，且ANA titer >1:1000且anti-U1RNP是陽性(1284 IU/mL)。整體而言，病人有Raynold’s phenomenon且有anti-U1RNP，伴隨部分scleroderma和polymyositis的特徵，強烈暗示MCTD的可能。所以選(B)。 MCTD是一種可能混合不同connective tissue disease特徵(包括SLE, scleroderma, polymyositis)的疾病。anti-U1RNP陽性是診斷MCTD的先決條件，搭配病人表現出的疾病特徵，目前比較被採納的診斷criteria如下表(sensitivity/specificity分別為63%和86%)。由於病人的症狀可能會在幾年之間逐漸出現，且伴隨non-specific的症狀(疲倦、關節痛、肌肉痛、低燒)和其他多器官的involvement，實務上診斷並不容易。 ![](https://hackmd.io/_uploads/H1YIWzCPh.png) Ref: UpToDate ## Question 152: 19歲男性在清晨時會有下背僵硬及酸痛有半年之久。起來運動30分之後會逐漸緩解。在此期間曾有一次右腳底走路劇痛，經服用消炎止痛劑後逐漸恢復正常。經醫師詳細檢查後診斷為僵直性脊椎炎。請問下列何種藥物最有效？ --- - A. Methotrexate - B. Anti-B cell therapy - C. Anti-TNF- alpha therapy - D. MMF (mycophenolate mofetil) - E. Cyclophosphamide ### Correct Answer: C - Anti-TNF- alpha therapy 目前針對AS的藥物治療，第一線是NSAID，約70-80%的病人可以有效緩解back pain跟stiffness的症狀。若反應不佳，可考慮換成另一種NSAID，再無效目前建議使用TNF inhibitor (etanercept, infliximab, adalimumab, golimumab, certolizumab)或者IL-17 inhibitor (secukinumab)。DMARD (sulfasalazine, methotrexate, etc.)對於axial spondyloarthritis沒有效果，但對於peripheral arthritis可能有幫助。選項中沒有NSAID，所以選C。 ## Question 153: 57歲男性病人在8年前發現兩手的指甲有增生肥厚及易脆。而近半年來時常有下背酸痛。最近發現多處遠端指間關節有發炎腫痛。抽血檢查發現ESR 31mm/1h, CRP1.8mg/dL。照X-光發現多處關節有marginal erosion及骨頭破壞。請問最可能的診斷為何？ --- - A. Inflammatory osteoarthritis - B. Rheumatoid arthritis - C. Reactive arthritis - D. Tinea on the finger nails - E. Psoriatic arthritis ### Correct Answer: E - Psoriatic arthritis 此病人的症狀描述符合spondyloarthritis (SpA)的特徵 (low back pain, peripheral arthritis, joint erosion on X ray)，SpA中的psoriatic arthritis跟psoriasis有關，最常見的是指甲的症狀，包括ridging, pitting, onycholysis (painless detachment of the nail from the nail bed), hyperkeratosis，皮膚的典型表現為erythematous plaque且搔抓後會脫屑 (scaling)，皮膚的異常可能相當輕微、需要仔細PE才會發現。多數病人(>80%) skin and nail的症狀會先於關節症狀。題目中所述"兩手的指甲有增生肥厚及易脆"即為符合psoriatic arthritis的指甲表現，另外DIP joint polyarthritis亦為psoriatic arthritis的特徵。所以選E。 (A)又稱erosive osteoarthritis，特徵為insidious onset、同時影響多個interphalangeal joints (DIP>PIP)，不影響其他關節。 (B)兩者都有peripheral polyarthritis (psoriatic arthritis最早曾被認為是RA的variant)，但RA通常不影響DIP，亦可藉由RF或anti-CCP區辨。 (C)典型病史為GI/GU infection後1-4週產生的acute, asymmetric, oligoarthritis，和題目的描述較不符。 (D)和關節症狀無關。 ## Question 154: 下列有關各類血管炎及其致病因子的配對中，何者最為正確？ --- - A. Hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vascultits─T cell response - B. Granulomatosis with polyangiitis─cANCA - C. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis─immune complex deposition - D. Takayasu arteritis─IgA-associated vasculitis - E. Microscopic polyangiitis─complement activation ### Correct Answer: B - Granulomatosis with polyangiitis─cANCA 正確對應到的機制如下: (A)vascular deposition of cryoprecipitate components (B)正確 (C)致病機制不明，被歸類在ANCA-associated vaculitis，但ANCA只在約40-60%病人身上驗得。 (D)和T cell infiltration有關 (E)MPO-ANCA (pANCA) ## Question 155: 一位72歲女性最近四個月來，突然發生雙側肩膀肌肉劇痛，伴隨有微燒發生。最近感覺在顳骨部位有頭痛且伴隨視力模糊。抽血檢查發現: Hb 9.8mg/mL, ESR102mm/1h, CRP 2.1mg/dL, ANA 1:80 speckled, pANCA(-), cANCA (-)。經每天服用prednisolone 40mg 七天之後有明顯療效。請問最可能的診斷為何？ --- - A. Giant cell arteritis - B. Migraine - C. Adhesive capsulitis - D. Influenza infection - E. Glaucoma ### Correct Answer: A - Giant cell arteritis 題目中的描述符合Polymyalgia rheumatica (PMR) + giant cell arteritis (GCA)的特徵。 PMR是臨床診斷(criteria如下表)，表現為50歲以上、neck, shoulders, pelvic girdle的疼痛和晨間僵硬、ESR上升。若診斷PMR，需仔細詢問是否有"above-the-neck symptoms"，包括headache, jaw claudication, scalp tenderness, visual symptoms (diplopia, visual loss)(visual loss常是irreversible)，如果有則要高度懷疑合併GCA，診斷的gold standard是temporal artery biopsy (可看到mononuclear cell infiltration)，GCA診斷criteria如下右表。 PMR比GCA常見(2~4:1)，兩者可以合併也可以各自發生。若只有PMR，低劑量prednisolone (<20 mg/day)即有神效，若合併GCA則需用到prednisolone 40 mg/day以上來防止blindness的併發症。若臨床上懷疑GCA，應盡快給類固醇，再盡快做temporal artery biopsy。其他選項都只能解釋部分症狀，搭配對類固醇的明顯療效，GCA最符合，因此選(A)。 ![](https://hackmd.io/_uploads/Sy5wGzCvn.png) ![](https://hackmd.io/_uploads/rkJdzMAP2.png) Ref: CURRENT Diagnosis & Treatment: Rheumatology, 3e, p 251,252 ## Question 156: 51歲女性近三個月來有發燒雙側的上眼瞼腫脹及出現紫紅色斑。起床時大腿無力，必須以雙手支撐才能坐起。最近一週喝水有時會嗆到。身體檢查發現雙側大腿四頭肌無力。抽血檢查發現: ANA 1:160 speckled, 請問下列的何種檢查最能反應患者的疾病活動性？ --- - A. CRP - B. CK - C. AST - D. Anti-tRNA synthetase titer - E. Myoglobulin ### Correct Answer: B - CK 題目的描述符合dermatomyositis (DM)的診斷。DM可以在任何年齡，但以45-60歲較多，典型表現包括: symmetric proximal muscle weakness progressing over weeks to months, elevated muscle enzymes, heliotrope rash/Gottron sign (pathognomonic for DM)。若病人有以上的典型表現，可以直接診斷為DM；若否，應再參考serology (eg. anti-tRNA synthetase Ab), EMG ("irritable myopathy"), MRI (muscle edema or fasciitis), muscle biopsy (lymphocytic infiltration, perifascicular atrophy (pathognomonic finding))的結果來綜合判斷。此題描述一個中年女性，有proximal muscle weakness、heliotrope sign、"喝水有時會嗆到"暗示有pharyngeal weakness，皆為DM的表現。DM病人中約80% ANA會positive。治療為steroid加immunosuppressant (參考"風濕科第7題"詳解)，治療目標以力氣及皮膚症狀的改善為主，和CK的濃度不見得完全一致，但CK可用於監測可能的flare。故此題選(B)。 (A)只有約20%的病人CRP/ESR會顯著上升 (C)(E)AST, LDH, myoglobin也都可能上升，但臨床上追蹤以CK為主。台大目前不能測myoglobin。 (D)約60-80%的病人可驗得"myositis-specific autoantibody"，其中Anti-tRNA synthetase Ab (eg. Anti-Jo-1)最為常見，可在約30%的病人驗得，不同的myositis-specific autoantibody和臨床表現有關(例如:Anti-Jo-1→約七成有ILD)。不會用來監測治療反應。 Ref: CURRENT Diagnosis & Treatment: Rheumatology, 3e, p 232-241, UpToDate ## Question 157: 請問使用color Doppler ultrasound可以檢查下列何種肌肉骨骼的疾病？ (1). rotator cuff tears (2). bone marrow edema (3). calcium pyrophosphate deposition (4). chronic osteomyelitis (5). spinal stenosis (6). carpal tunnel syndrome (7). avascular bone necrosis (8). septic arthritis (9). HIVD --- - A. (2)+(5)+(8) - B. (1)+(4)+(9) - C. (1)+(3)+(6) - D. (3)+(4)+(5) - E. (7)+(8)+(9) ### Correct Answer: C - (1)+(3)+(6) (1)rotator cuff tears: non-visualization of supraspinatus tendon, hypoechoic discontinuity in tendon; indirect sign: double cortex sign, sagging peribursal fat sign, compressibility muscle atrophy. Ref: https://radiopaedia.org/articles/rotator-cuff-tear (3)CPD在ultrasound: hyperechoic bands in the hyaline cartilage, hyperechoic spots in fibrous cartilage, homogeneous hyperechoic nodules localised in bursa or articular recesses (sensitivity 87.9%, specificity 91.5%). Ref: RMD Open. 2015 Oct 20;1(1):e000118. (6)Carpal tunnel syndrome: a 2 mm2 difference in nerve cross-section between the level of the pronator quadratus and the carpal tunnel; a flattening ratio of over x 3; bowing of the flexor retinaculum of >4 mm. Ref: https://radiopaedia.org/articles/carpal-tunnel-syndrome-1 (8)septic arthritis: 可看到joint effusion, increased peri-synovial vascularity. 無specific sign。其他選項難以用超音波評估。 ## Question 158: 請問下列何種疾病會引起acute mono-arthritis？ (1). rheumatoid arthritis (2). gouty arthritis (3). osteoarthritis (4). seronegative spondylarthropathy (5). septic arthritis (6). Lyme disease (7). acute rheumatic fever (8). pigmented villonodular synovitis (9). traumatic arthritis --- - A. (1)+(3)+(4) - B. (2)+(6)+(7) - C. (7)+(8)+(9) - D. (4)+(5)+(6) - E. (2)+(5)+(9) ### Correct Answer: E - (2)+(5)+(9) Acute monoarthritis常見的DDx包括septic arthritis, crystal-induced arthritis, trauma，所以(2)(5)(9)正確。其他選項有的或可以Acute monoarthritis表現，但非其典型的表現，詳述如下: (1)RA以chronic poly-arthritis為典型，但一開始也可以是acute mono-arthritis。 (3)osteoarthritis的典型是chronic non-inflammatory monoarthritis。 (4)seronegative spondylarthropathy典型是chronic oligo-arthritis (oligo: 2-4個關節) (6)Lyme disease在late disease會有intermittent monoarticular or oligoarticular arthritis。 (7)acute rheumatic fever的最常見的表現是上呼吸道感染2-4週後出現fever, migratory polyarthritis (large joints為主), carditis。 (8)pigmented villonodular synovitis為發生在單一大關節(knee最常見)的synovium良性腫瘤，進展緩慢，以腫、痛、limited ROM表現。 Ref: CURRENT Diagnosis & Treatment: Rheumatology, 3e, p 28 ## Question 159: 下列有關2012年Systemic Lupus International Collaborating Clinic (SLICC) classification criteria中所列SLE的臨床表徵及血清學檢查，何者包括在內？ (1). arthritis with deformity (2). chronic cutaneous LE (3). anti-phospholipid antibodies (4). hemoglobulin< 10g/dL (5). anti-SSA/Ro antibodies (6). ANCAs (7). low serum complement levels (8). uveitis (9). vasculitis --- - A. (1)+(2)+(9) - B. (2)+(3)+(7) - C. (3)+(4)+(5) - D. (1)+(6)+(8) - E. (5)+(6)+(7) ### Correct Answer: B - (2)+(3)+(7) 對照criteria如下，應選B。診斷條件如下(兩者之一): • 滿足at least 4 criteria, including at least one clinical criterion and one immunologic criterion • biopsy-proven lupus nephritis in the presence of antinuclear antibodies or anti–double-stranded DNA antibodies. 此criteria的sensitivity為97%，specificity為84%。 (1)SLE的arthritis大多是non-erosive。(4)強調hemolytic anemia或positive direct Coomb's test，未強調Hb的絕對數值。(5)(6)未納入，約30%的SLE會有anti-Ro/SSa。(8)(9)未納入。 ![](https://hackmd.io/_uploads/HyCcQfCDn.png) Ref: Harrison 19e, Ch. 379, p. 2127 Arthritis Rheum. 2012 Aug; 64(8): 2677–2686. doi: 10.1002/art.34473 ## Question 160: 一位35歲病人除上下肢偶有淤青外無其他不適。在健康檢查時發現小腿有一處淤青，其他無異常。抽血檢查顯示血小板數為47000/μL，血紅素、白血球數及分類正常，其他肝、腎功能無異常，HBsAg(-)，Anti-HBs(+)，Anti-HCV(-)；HIV(-)；C3，C4，及ANA在正常範圍，胃鏡檢查無特殊發現。對此病人最適當的治療為何？ --- - A. 輸注血小板濃縮液 - B. 口服類固醇 - C. 靜脈注射免疫球蛋白 - D. 靜脈注射Rituximab - E. 觀察及追蹤，不需治療 ### Correct Answer: E - 觀察及追蹤，不需治療 UpToDate: Approach to the adult with unexplained thrombocytopenia Common diagnoses for asymptomatic outpatients with mild thrombocytopenia include immune thrombocytopenia (ITP), occult liver disease, HIV infection, and myelodysplastic syndromes. UpToDate: Immune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis ITP is a diagnosis of exclusion. It is defined as isolated thrombocytopenia (platelet count <100,000/microL) without anemia or leukopenia and without another apparent cause of the thrombocytopenia UpToDate: Immune thrombocytopenia (ITP) in adults: Initial treatment and prognosis The goal of ITP therapy is to reduce the risk of clinically important bleeding; thus, many patients do not require interventions to increase the platelet count. 無症狀單血小板減少，排除病毒感染、肝功能異常後，最常見為 ITP，大部分不需治療。 ## Question 161: 一位68歲婦女因為腹痛來到急診處。身體檢查發現下腹部有一腫塊，腹部超音波檢查顯示腹內有一5公分大之血腫。病人過去無出血傾向。抽血檢查顯示血紅素10.5 gm/dL，白血球9650/μL，分類正常，血小板175000/μL；PT 12秒，aPPT 55秒；病人與正常人之血漿混合試驗(mixing test)，aPTT為48秒。此病人最可能的診斷為何？ --- - A. 抗磷脂症候群(anti-phospholipid antibody syndrome) - B. 肝臟衰竭 - C. 後天血友病 - D. von Willebrand疾病 - E. 彌漫性血管內凝血(DIC) ### Correct Answer: C - 後天血友病 UpToDate: Approach to the adult with a suspected bleeding disorder If the aPTT is prolonged and the PT is normal, we do a mixing study. If the mixing study fails to correct, we test for the presence of a lupus anticoagulant and factor VIII activity (the latter to detect a rare patient with acquired hemophilia A). Mix aPTT仍異常表示有抗體(A或C)，A為血栓表現非出血。 ## Question 162: 一位28歲女性因運動後呼吸急促求診。身體檢查除臉色蒼白外無其他異常；抽血檢查顯示，血紅素7.2 gm/dL，MCV 69 fL，白血球4350/μL，血小板395000/μL；回顧她在大學入學時的抽血結果，血紅素為11.5 gm/dL，MCV 88 fL。對其診斷最有幫助的檢查為何？ --- - A. 血紅素電泳分析(Hb electrophoresis) - B. 血清鐵濃度 - C. 自體免疫抗體檢測 - D. 甲狀腺功能檢測 - E. 腎功能檢測 ### Correct Answer: B - 血清鐵濃度 UpToDate: Microcytosis/Microcytic anemia For most patients, it is appropriate for the initial evaluation to focus on distinguishing between iron deficiency and thalassemia. If the RBC count is low (suggestive of iron deficiency), we obtain iron studies. If the ethnicity or family history is suggestive of thalassemia, we may perform hemoglobin analysis, especially if the RBC count is normal or increased. 小球性，IDA或 Thalassemia；以前正常，為後天疾病 ## Question 163: 一位43歲男性抱怨這幾個月來小便不時會呈現深紅色。身體檢查顯示臉色蒼白，輕微黃疸；血液檢查血紅素為8.2 gm/dL，MCV 101 fL，網狀紅血球4.5%，白血球3150/μL，分類正常，血小板78000/μL；膽紅素(bilirubin)全量3.5 mg/dL，直接型0.5 mg/dL，ALT 30 U/L，AST 85 U/L，LDH 2100 U/L，Coombs test陰性；小便潛血陽性(+++)，蛋白(+/-)，尿液沈澱後高倍顯微鏡下觀察紅血球2-3個，白血球0-2個。下面何項檢查對診斷最有幫助？ --- - A. 流式細胞儀(flow cytometry)檢測血球上CD55及CD59的表現 - B. B型及C型肝炎檢測 - C. 血清維生素B12測定 - D. 骨髓檢查 - E. 腹部超音波檢查 ### Correct Answer: A - 流式細胞儀(flow cytometry)檢測血球上CD55及CD59的表現 UpToDate: Clinical manifestations and diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria Many patients present with unexplained hemolytic anemia and associated symptoms, including fatigue, jaundice, and red/pink/black urine. Decreased bone marrow function in some individuals may further exacerbate anemia and cause other cytopenias. Another presentation of PNH is with a thrombosis in an atypical location such as an abdominal or cerebral vein. Flow cytometry is the most useful and accepted method to confirm the diagnosis of PNH in the appropriate clinical setting. Flow cytometry is performed by incubating the patient's peripheral blood cells with fluorescently-labeled monoclonal antibodies that bind to glycosylphosphatidylinositol (GPI) anchored proteins, which are reduced or absent on blood cells in PNH. GPI-linked proteins that can be assayed include CD59 and CD55, as well as CD14, CD15, CD16, CD24, CD45, and CD64. 溶血、血紅素尿、血球低下，診斷為PNH，確診方式為 Flow CD59/CD55減少或缺失 ## Question 164: 一位78歲病人因容易疲倦來診，無其他不適。抽血檢查顯示血紅素9.1 gm/dL，白血球3250/μL，分類有2% blasts，血小板32000/μL；骨髓檢查顯示造血細胞有化生不良(dysplasia)，芽細胞佔所有有核細胞的9%，染色體異常超過3個。對此病人目前最適當的治療為何？ --- - A. Antithymocyte globulin - B. Azacitidine - C. Danazol - D. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation - E. Platelet concentrate transfusion ### Correct Answer: B - Azacitidine UpToDate: Treatment of high or very high risk myelodysplastic syndromes IPSS-R=8, very high risk group For patients who are not candidates for intensive treatment (eg, based on level of medical fitness, comorbidities, personal preference, institutional approach, no available caregiver, and/or no suitable stem cell donor), we favor participation in a clinical trial. Other acceptable options include lower intensity treatment with a hypomethylating agent (HMA) rather than supportive care alone, based on the favorable balance of outcomes versus modest toxicity. 診斷為 MDS, IPSS-R=8預後差，理應做移植，但考量病人年紀大，使用低強度化療做支持性療法。 ## Question 165: 一位42歲男性病人過去無特殊病史，身體亦無不適，在一次健康檢查發現血小板數為896000/μL，血紅素13.5 gm/dL，白血球10500/μL，分類正常；分子檢驗發現有JAK2V617F突變。以下何者為目前最適當的治療？ --- - A. Hydroxyurea - B. Anagrelide - C. Ruxolitinib - D. Busulfan - E. Observation ### Correct Answer: E - Observation Thrombocytosis etiologies: ⚫ Primary: ET, other MPN ⚫ Secondary: reactive thrombocytosis(inflammation, infection, acute bleeding, IDA, postsplenectomy, malignancy) WHO diagnosis criteria of ET: all 4 major, or the first 3 major+mino ![](https://hackmd.io/_uploads/BJ5Rq6Aw2.png) Risk-adapted treatment algorithm in ET ![](https://hackmd.io/_uploads/SyEJs6CP3.jpg) 根據2018.01 Blood Cancer Journal,這個病人落在low risk disease，可考慮給予once-daily/twice-daily aspirin，但並沒有這個答案。而根據小麻，若age<60, no thrombosis, no CV risk factors，且Plt<1500K/L，沒有症狀可以考慮觀察。 ## Question 166: 一位65歲男性在體驗時無意發現血紅素10.5 gm/dL，白血球130810/μL，血小板47000/μL，血液抹片如圖所示。這位病人最可能的診斷為何？ ![](https://hackmd.io/_uploads/SypBiaAvn.jpg) --- - A. Acute myeloid leukemia - B. Chronic myeloid leukemia - C. Leukemoid reaction - D. Hemolytic anemia - E. Myelodysplastic syndrome ### Correct Answer: B - Chronic myeloid leukemia PB smear myeloid series的每一種cell都可以看到，是CML特色。各選項周邊抹片 ⚫ Blast: N/C ratio大，有核仁，沒有granule。 ![](https://hackmd.io/_uploads/Byt63a0P2.jpg) Promyelocyte, myelocyte: 當核仁不明顯時不好區分，granule都很多，promyelocyte有核仁，在APL會看到滿滿的Auer rods。 (promyelocyte上，myelocyte下) ![](https://hackmd.io/_uploads/rJ4uo6RD3.jpg) ![](https://hackmd.io/_uploads/HJu_o60w3.jpg) ⚫ AML:要看到 >20% blast ⚫ CML:比較多 immature cells ⚫ Leukemoid reaction: WBC> 50,000 cells/μL，大部分是mature neutrophil合併left shift，要排除CML/CNL，不能有immature cells、basophilia、monocytosis，LAP score上升(CML下降)，原因包括:infection、malignancy、drug、intoxication等等 ⚫ Hemolytic anemia: AIHA要看到spherocyte、MAHA要看到schistocyte ⚫ Myelodysplastic syndrome:multilineage dysplasia，典型可看pseudo-Pelger-Huet cell 根據文案，病人沒有infection、malignancy、drug、intoxication等等的病史，因此favor CML。 ## Question 167: 一位57歲女性因為虛弱，意識混亂被家人送到急診處，身體檢查顯示體溫37.9°C，輕微黃疸，手腳有淤青，無黏膜出血；對時、地有些混淆，但可以回答問題，亦無局部感覺及神經學徵狀。血液檢查顯示血紅素7.5 gm/dL，網狀紅血球5.4 %，血小板11000/μL，白血球8500/μL，分類有normoblast，全膽紅素(bilirubin) 3.1 mg/dL，直接型0.7 mg/dL，ALT 23 U/L，AST 55 U/L，LDH 1350 U/L，Cr 1.1 mg/dL，PT及aPTT正常，血液抹片如圖。下列那些處置對病人是有幫助的？ (1). platelet concentrate transfusion (2). plasma exchange (3). immunomodulatory therapy ![](https://hackmd.io/_uploads/SyISapRvn.jpg) --- - A. (2) - B. (3) - C. (1)+(2) - D. (2)+(3) - E. (1)+(2)+(3) ### Correct Answer: D - (2)+(3) TTP pentad: thrombocytopenia + MAHA + conscious change + renal failure + fever 文案:hemolysis profile+，PT、aPTT正常可懷疑，且smear有看到MAHA即符合TMA診斷，應盡早開始PE。 TTP treatment ![](https://hackmd.io/_uploads/B1_v6p0Ph.jpg) Platelet transfusion contraindicated ## Question 168: 下列微生物感染與其可能造成之血液惡性病的配對，何者是正確的？ (1). Ebstein-Barr virus: Nasal type NK/T cell lymphoma (2). Hepatitis C virus: Lymphoplasmacytoid lymphoma (3). Helicobacter pylori: Gastric mucosa associated lymphoid tissue lymphoma (4). HTLV-1: Adult T-cell lymphoma/leukemia --- - A. (1)+(2) - B. (1)+(3) - C. (3)+(4) - D. (1)+(3)+(4) - E. (1)+(2)+(3)+(4) ### Correct Answer: E - (1)+(2)+(3)+(4) (無) ## Question 169: 下列何者為International Staging System(ISS)對多發性骨髓瘤分期所根據的預後因子？ (1). Serum albumin level (2). Serum monoclonal globulin level (3). Serum beta2-microglobulin (4). Serum lactate dehydrogenase level --- - A. (1)+(2) - B. (1)+(3) - C. (1)+(4) - D. (1)+(3)+(4) - E. (1)+(2)+(3)+(4) ### Correct Answer: B - (1)+(3) ![](https://hackmd.io/_uploads/SJTXC6APh.jpg) ## Question 170: 49歲男性病人，罹患轉移性肺腺癌(NSCLC, adenocarcinoma)，已接受第一線carboplatin、paclitaxel，合併bevacizumab治療，有效"緩解"(partial response)一段期間之後"惡化"(progressive disease)。他的體能狀態performance status (PS)為1，醫師針對他周邊肺野較大的病灶安排重新切片，分子檢測發現ALK基因rearrangement陽性。你建議下一步的治療，何者最為適宜? --- - A. Pemetrexed - B. Gemcitabine - C. Docetaxel - D. Erlotinib - E. Crizotinib ### Correct Answer: E - Crizotinib NCCN 4.2019 NSCLC NSCL-21 ![](https://hackmd.io/_uploads/S1nDC6CPn.png) ## Question 171: 68歲男性病人，有高血壓病史與50 pack-years的吸菸史，因無痛性巨觀血尿症(painless gross hematuria)求診，初次以服用一個療程廣效性抗生素治療，但血尿依然持續存在。泌尿科醫師為他安排cystoscopy檢查，發現膀胱後壁有一3公分的腫瘤。切片病理檢查證實為一「肌肉侵入型泌尿上皮膀胱癌」(muscle-invasive urothelial carcinoma)。電腦斷層(CT)掃描顯示廣泛的膀胱壁浸潤增厚，目前無周圍淋巴結增大的跡象。建議下一步的治療計畫，何者為最適宜的選項? --- - A. Repeat transurethral biopsy - B. Intravesical BCG (Bacille Calmette-Guerin) - C. Neoadjuvant cisplatin-based combination chemotherapy, followed by radical cystectomy - D. Capecitabine-based chemotherapy - E. Radiation therapy alone ### Correct Answer: C - Neoadjuvant cisplatin-based combination chemotherapy, followed by radical cystectomy NCCN guidelines: Bladder cancer; version 3. 2019 The pathology report of the cystoscopy biopsy tumor revealed muscle-invasive urothelial carcinoma. The tumor has spread to the muscle of the bladder wall (T2 stage according to AJCC 8th ed for bladder cancer) . CT (region not specified) revealed no evidence of lymph node or distant metastases. Clinical stage II, T2N0M0 For a stage II bladder cancer patient (after complete staging, including abdominal/pelvis CT or MRI, chest image, and bone scan if suspicious symptoms), the first concern is whether the patient is candidate for cystectomy. If he is eligible for cystectomy, neoadjuvant chemotherapy (cisplatin-based) followed by radical cystectomy is recommended. Adjuvant therapy (radiotherapy or chemotherapy) is indicated to patient with pathologic T3/4 or nodes positive. If not eligible for surgery, concurrent chemoradiation or RT alone is recommended. ![](https://hackmd.io/_uploads/HyhjRTAvn.jpg) ## Question 172: 30歲年輕男性病人，診斷罹患結腸癌(colon cancer)。他有已知的結腸癌家族病史，包括：他母親在25歲時曾被診斷罹患第一期子宮內膜癌(endometrial cancer)，經治療後痊癒，之後又在45歲時診斷有結腸癌。他的外祖父53歲時因結腸癌去世。他的35歲姊姊最近在大腸內視鏡檢時也發現第一期結腸癌，但並沒有額外的息肉(polyps)被發現。這位30歲男性結腸癌病人，最可能有以下的基因變異? --- - A. MSH2基因的germline mutation - B. p53抑癌基因的germline mutation - C. Rb抑癌基因的germline mutation - D. Nucleotide excision repair (NER)相關基因的somatic mutation - E. ATM基因的loss of heterozygosity ### Correct Answer: A - MSH2基因的germline mutation Lynch syndrome (hereditary nonpolyposis colorectal cancer) ● Mismatch repair gene mutation ((MLH1, MSH2, MSH6, PMS2) or the EPCAM gene mutation ● Family history-based criteria ○ Amsterdam criteria (3-2-1-rule) ■ Three or more relatives with histologically verified Lynch syndrome-associated cancers (CRC, cancer of the endometrium or small bowel, transitional cell carcinoma of the ureter or renal pelvis), one of whom is a first-degree relative of the other two and in whom familial adenomatous polyposis (FAP) has been excluded. (3 relatives) ■ Lynch syndrome-associated cancers involving at least two generations. (2 generations) ■ One or more cancers were diagnosed before the age of 50 years. (1 under age 50) ## Question 173: 67歲男性病人，主訴二個月逐漸加重的右腰痛，合併一個月逐漸加重的血尿(hematuria)。因血尿到一般診所診療，診所醫師先以膀胱炎治療三週，但未見改善。且自覺沒有胃口在二個月內體重減輕約三公斤。病人轉至大醫院求診，理學檢查觸診已發現右腰部有至少5公分大小腫塊，腎功能大致正常。影像檢查發現右腎有一9.6公分實體腫塊，兩側肺野有多發的肺結節，顯示已有多發肺臟轉移。細針穿刺切片病理證實為腎細胞癌(renal cell carcinoma)之亮細胞(clear cell)亞型。建議下一步如何處置最為合適? --- - A. Radical nephrectomy - B. Gemcitabine - C. Sunitinib - D. Interleukin-2 - E. Interferon-γ ### Correct Answer: C - Sunitinib NCCN 4.2019 Kidney cancer KID-4 ![](https://hackmd.io/_uploads/SkQv1ARwh.png) ## Question 174: 55歲女性病人，診斷罹患第二期乳癌，接受乳房切除手術(mastectomy)後，病理檢查發現有兩顆"腋下淋巴結"腫瘤侵犯陽性，腫瘤組織免疫染色顯示estrogen接受體陽性(ER+)，progesterone接受體陽性(PR+)，HER2/Neu高度表現(3+)。手術後接受"輔助性"(adjuvant)複方治療(doxorubicin、cisplatin、trastuzumab)。下列何種可能毒性和doxorubicin較密切相關? --- - A. Cardiomyopathy，reversible - B. Cardiomyopathy，irreversible - C. Sensorimotor neuropathy，reversible - D. Sensorimotor neuropathy，irreversible - E. Hearing loss，irreversible ### Correct Answer: B - Cardiomyopathy，irreversible https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3322439/ Chemotherapeutic cardiotoxicity ● Type I: irreversible (cell death due to oxidant stress) ● Type II: reversible (myocardial dysfunction) ## Question 175: 40歲女性病人，罹患第四期卵巢癌(ovarian cancer)，接受carboplatin合併paclitaxel化學治療。經過6個療程carboplatin合併paclitaxel複方化學治療之後，電腦斷層掃描前後比較的結果，腫瘤總量(tumor burden)共減少了25%。可以評估她的卵巢癌對化學治療的"反應"(response)為何? --- - A. Complete response (CR) - B. Partial response (PR) - C. Stable disease (SD) - D. Progressive disease (PD) - E. 以上皆非 ### Correct Answer: C - Stable disease (SD) RECIST 1.1 http://recist.eortc.org/wp-content/uploads/2015/03/RECISTGuidelines.pdf ● Partial Response (PR): At least a 30% decrease in the sum of diameters of target lesions, taking as reference the baseline sum diameters. ● Progressive Disease (PD): At least a 20% increase in the sum of diameters of target lesions, taking as reference the smallest sum on study (this includes the baseline sum if that is the smallest on study). In addition to the relative increase of 20%, the sum must also demonstrate an absolute increase of at least 5 mm. (Note: the appearance of one or more new lesions is also considered progression). ## Question 176: 48歲女性病人，3年前因後上背部黑色素瘤(melanoma)手術切除，癌症分期第IIB期。她因呼吸急促至急診就醫，發現兩側肺野多發病灶，後續檢查證實惡性黑色素瘤兩側肺轉移。在決定選擇標靶治療、免疫節制點抑制劑、或化學治療之前，應檢驗何種基因突變(genetic mutation)，可作為選擇治療之參考? --- - A. C-KIT - B. N-RAS - C. MEK - D. BRAF - E. ERK ### Correct Answer: D - BRAF A patient with IIB cutaneous melanoma status post excision, currently in metastatic setting (lung metastases). NCCN Guidelines for cutaneous melanoma Version 2.2019 For stage IV disease or clinical recurrence, obtain tissue to ascertain alterations in BRAF, and in the appropriate clinical setting, KIT from either biopsy of the metastasis (preferred) or archival material if the patient is being considered for targeted therapy. According to NCCN guideline, pathologists are now strongly encouraged to test for and report the presence or absence gene mutations (BRAF, KIT) that may impact treatment options in patients with metastatic melanoma. (ex. Dabrafenib/Trametinib in BRAF V600-activating mutation, or combination with imatinib in the second line setting). ![](https://hackmd.io/_uploads/r1RGl0Cvn.jpg) ## Question 177: 有關胰臟癌(pancreatic cancer)的敘述，下列何者不真? --- - A. 由於超過85%的胰臟癌診斷較晚，已屬無法手術切除(inoperable)或已轉移，所以各期別合併計算的胰臟癌5年存活率整體小於10% - B. 胰臟癌若能早期診斷，5年存活率可能提升至約20%，甚至更高些 - C. 過去十年來，第四期轉移性胰臟癌的5年存活率有長足(3倍左右)的大幅提升 - D. 抽菸是胰臟癌的危險因子(risk factor)之一 - E. 喝酒本身不是胰臟癌的重要危險因子(risk factor) ### Correct Answer: C - 過去十年來，第四期轉移性胰臟癌的5年存活率有長足(3倍左右)的大幅提升 DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer: Principles & Practice of Oncology, 11th Edition A: All SEER (US datasets) stages combined cases: 9% B: Localized stage: 34% C: no significant survival improvement in recent 10 years D: Yes E: important risk factor: cigarette smoking, age, genetic, occupational hazards (dry cleaning and metal work); 酒精尚有爭議 (heavy consumption > 9 drinks per day with odds 1.6) ## Question 178: 以下那些病症或症候群(syndrome)會增加患者罹患癌症的風險？ (1). Fanconi's anemia (2). Down syndrome (3). Von Hippel-Lindau syndrome (4). Fragile X syndrome (5). Neurofibromatosis --- - A. (1)+(2)+(4) - B. (2)+(3)+(4) - C. (1)+(2)+(3)+(5) - D. (1)+(3)+(4)+(5) - E. (1)+(2)+(3)+(4)+(5) ### Correct Answer: C - (1)+(2)+(3)+(5) (1) impaired response to DNA damage: increased risks of hematological neoplasm (2) Increased risks with multiple hypothesis (3) The risk of kidney cancer in families with VHL is estimated to be about 40%. (4) Fragile X syndrome不會增加罹癌風險 (5) The lifetime risk of cancer (NF1) is estimated to be about 7%. This generally happens when a benign (non-cancerous) neurofibroma turns into a cancerous form called sarcoma, which grows much faster, invades nearby structures, and sometimes metastasizes to other areas of the body. ## Question 179: 癌症的免疫節制點抑制劑(immune checkpoint inhibitors)或標靶治療藥劑(molecular targeted agents)通常針對特定的訊息傳遞路徑或分子標靶進行抑制，以達到治療癌症的目的。治療"藥劑"與免疫或分子"標靶"的配對，下列那些為真？ (1). Afatinib與EGFR (2). Ipilimumab與PD-L1 (3). Trastuzumab與HER-2 (4). Rituximab與CD20 (5). Pembrolizumab與PD-1 --- - A. (1)+(2)+(3)+(4) - B. (1)+(3)+(4)+(5) - C. (2)+(3)+(4)+(5) - D. (2)+(4)+(5) - E. (1)+(2)+(3)+(4)+(5) ### Correct Answer: B - (1)+(3)+(4)+(5) ipilimumab為 anti-CTLA4 ## Question 180: 25歲男性，騎腳踏車時發生車禍摔倒，立即被送至急診。入急診時，意識清楚，血壓120/70 mmHg，臉與身體有多處擦傷，神經學檢查顯示大腦皮質功能與顱神經正常，上肢肌力5分，雙下肢肌力3-4分，下肢肌鍵反射下降，自肚臍以下針刺感降低。請問應立即進行下列何種處置? --- - A. 腦部斷層掃描檢查 - B. 胸部核磁共振檢查 - C. 體感誘發電位檢查 - D. 靜脈給予高劑量methylprednisolone - E. 靜脈給予抗癲癇藥物（如：levetiracetam） ### Correct Answer: D - 靜脈給予高劑量methylprednisolone 因病患神經學檢查顯示大腦皮質和顱神經功能正常，針對大腦和腦幹部位所做的斷層掃描 (選項 A)並非第一優先，抗癲癇藥物用於 GCS < 8的 Severe traumatic brain injury(選項 E)而非脊髓吮商。病人的神經學定位包含下肢的肌腱反射下降(Lower motor neuron sign)和雙下肢對稱肌力下降。主要臨床診斷為 Traumatic spinal cord injury，懷疑位在 T8並且傷到 anterior horn neuron 和 spinothalamic tract。 MRI檢查 (選項 B)雖能同 CT提供脊椎旁軟組織和脊髓本身的變化細節。但 CT仍舊為” the most cost and time efficient”的檢查方法。 SSEP (選項 C)並不包含在具備排除或診斷脊椎受傷與否的能力 [Uptodate Spinal Cord Injury]。高劑量類固醇的治療依據源自 [Cochrane Database Syst Rev 2012 Steroids for acute spinal cord injury. Meta-analysis of three RCTs]的結論指出目前高劑量類固醇是唯一證實如能在受傷後 3-8小時內給予 . 能改善病人一年後的神經學預後的藥物治療。 ## Question 181: 75歲女性，有高血壓、心房顫動病史，平時未規則用藥，突發右側無力與失語，隨即被送至急診處，美國國家衛生院腦中風量表的分數為18分，腦部斷層掃描顯示無腦內出血，自症狀發生已經120分鐘，應進行下列何處置較適宜? --- - A. 立即給予aspirin 300毫克 - B. 立即給予靜脈血栓溶解劑，施打60分鐘，密切觀察是否有進步 - C. 懷疑中大腦動脈管阻塞，安排斷層掃描血管攝影檢查 - D. 懷疑中大腦動脈管阻塞，立即入導管室，直接做血管攝影 - E. 立即給予靜脈血栓溶解劑，並同時安排斷層掃描血管攝影檢查 ### Correct Answer: E - 立即給予靜脈血栓溶解劑，並同時安排斷層掃描血管攝影檢查 Aspirin 300mg (選項 A) 為 Thrombolytic agent給予後 24-48hr才加上去的治療。目前急性中風三到四點五小時內且無血栓溶解劑禁忌症的病患，接受 Alteplase的病患能獲得較好的 3-6 months的 Modified Rankin Score. [Lancet 2014; 384(9958):1929]. 斷層掃描血管攝影主要是用來篩檢出近端顱內動脈大分支阻塞的族群。目前已有五篇RCT (MR CLEAN, ESCAPE, SWIFT PRIME, EXTEND-IA, REVASCAT) 證明 Early mechanical IA thrombectomy 對病人的神經學預後有所改善，且此好處不受病人是否有先接受 IV alteplase 所影響，但必須是前大腦循環的動脈。靜脈血栓溶解和 Mechanical thrombectomy的評估應同步進行 (E) ## Question 182: 關於輕度智能障礙（mild cognitive impairment, MCI），下列敘述何者為非? --- - A. 每年有10-15%會退化為失智 - B. 與apolipoprotein E（APOE epsilon 4）基因型相關 - C. 明顯自覺或家人發覺容易健忘 - D. 社交功能已明顯受影響 - E. 血管性的MCI常合併動作變遲緩 ### Correct Answer: D - 社交功能已明顯受影響 Mild cognitive impairment是一個介於正常和失智中間的診斷，常被認為是 Alzheimer disease的前期狀態。19th edition Harrison Chapter 182指出其操作型定義為” memory loss becomes noticeable to the pt and spouse and falls 1.5 standard deviations below normal on standardized memory tests””(選項 C),並提到roughly 50% will progress to AD over 4 years””(選項 A).。也因此並非是社交功能明顯受影響的階段。相關的腦內病理變化有 amyloid precursor protein (APP)所形成的 Aß amyloid, abrnormally phosphorylated tau protein 形成的 neurofibrillary tangles, 或者是 Apolipoprotein E (apoE epsilon 4) 基因型所造成的加速退化。血管性的 MCI就如同 Vascular dementia常常可在病常上追溯出多次中風類型的事件或影像上白質有leukoaraiosis變化，常常會因 muscle weakness而行動遲緩。 ## Question 183: 關於急性缺血中風時的血壓調控，下列何種處置較不建議臨床常規執行? --- - A. 靜脈血栓溶解前，血壓要先控制在185/110 mmHg以下 - B. 靜脈血栓溶解後，血壓要先控制在180/105 mmHg以下 - C. 動脈血栓移除術後，收縮壓都應控制在130 mmHg以下 - D. 未進行血栓溶解或血栓移除術，血壓未超過220/120 mmHg，不須立即降血壓 - E. 當神經症狀穩定時，血壓可漸控制在140/90 mmHg以下 ### Correct Answer: C - 動脈血栓移除術後，收縮壓都應控制在130 mmHg以下在 Pre-Reperfusion Interval, 不進行血栓溶解或血栓移除的病患，血壓如未超過 220/120mmHg, 不需立即降血壓 (選項 D)。在 Reperfusion前維持血壓在 185/110 mmHg 以下 , 血栓溶解期間維持在 180/105mmHg 以下是目前 NINDS(National Institute of Neurological Disorders and stroke)和 European Cooperative Acute Stroke Study (ECASS-III)的指引上的 Class I indication.(選項 A,B) 血栓移除術後的血壓控制可參考 DAWN trial (N Engl J Med 2018; 378:11-21) 或 Uptodate上建議以控制小於 140 mmHg 為目標 (選項 D). 神經學症狀穩定後進入 Recovery/Secondary Prevention Phase, 血壓控制目標變回到 <140 mmHg (Stroke Snapshot: Blood Pressure Management After Acute Ischemic Stroke) ## Question 184: 60歲女性，主訴在晚上看電視或躺在床上要入睡前常會感到兩腿很不舒服，要起來動動腿才會緩解，請問這個疾病可使用的治療藥物，何者除外? --- - A. 多巴胺接受體促效劑（如ropinirole） - B. 抗癲癇藥物（如gabapentin） - C. 多巴胺促進藥物（如levodopa） - D. 抗憂鬱劑（如fluxetine） - E. 鐵劑補充 ### Correct Answer: D - 抗憂鬱劑（如fluxetine）在Harrison 19th edition, Chapter 56: Sleep Disorders 的介紹中包含 Movement Disorders。 Restless legs syndrome (RLS)的病患的臨床表現為” creeping dysesthesias deep within the calves or feet associated with an irresistible urge to move the affected Iron deficiency (選項 E) and renal failure can cause secondary RLS. Treatment is with dopaminergic drugs (選項 A, 選項 C). Alpha-2-delta calcium channel ligands (gabapentin, pregabalin) are alternatives to dopaminergic therapy (選項 B). Levodopa 也是過去常用的藥物治療，但因為有較高的長期使用副作用，易造成 RLS 症狀於發作時加重，故現在被 Ropinirole, 或其他多巴胺接受體促效劑所取代 (Uptodate Treatment of restless legs syndrome and periodic limb movement disorder in adults)。目前已知會加劇RLS 症狀的用藥包含 antidepressant (選項 D), neuroleptic agents, dopamine-blocking antiemetics, and sedating antihistamines. ## Question 185: 下列何者非維他命B12缺乏導致的神經功能異常的典型症狀與徵候? --- - A. 記憶退化 - B. 步履不穩 - C. 肢體針刺感下降 - D. 肌腱反射下降 - E. 肢體震動感下降 ### Correct Answer: C - 肢體針刺感下降 Harrison 19th edition, Chapter 95: Megaloblastic Anemias 描述到 Vitamin B12 deficiency may cause a bilateral peripheral neuropathy, or demyelination of the thoracic posterior and lateral (pyramidal tracts) of the spinal cord. Optic atrophy, and cerebral symptoms including dementia (選項 A), depression, psychotic symptoms, and cognitive impairment may be prominent. Typical presentation include paresthesias, muscle weakness, or difficult walking but sometimes with the dementia, psychotic disturbances, or visual impairment. There is usually loss of proprioception and vibration (選項 E), with positive Romberg and Lhermitte sign. Gait may be ataxic with spasticity (選項 B) Pinprick sensation 傳導的神經為 spinothalamic tract, 並不包含在典型的 Vitamin B12 缺乏所影響的posterior/lateral column之中。 ## Question 186: 55歲女性，約2-3週前有腹瀉，近5日有漸進四肢無力、麻木，並伴隨走動會喘，被送至急診處。血壓140/90 mmHg、呼吸每分鐘16次、心跳每分鐘90次，神經學檢查顯示上肢肌力3-4、下肢肌力4分、四肢無肌腱反射，初步診斷疑為急性神經炎。後續應安排那些處置較適宜： (1). 腰椎穿刺檢查 (2). 考慮高劑量類固醇治療 (3). 評估其吞嚥功能及呼吸狀況 (4). 抽血檢驗之前的感染是否為常見的前驅感染。 --- - A. (1)+(3) - B. (2)+(4) - C. (1)+(4) - D. (2)+(3) - E. (1)+(2)+(3)+(4) ### Correct Answer: A - (1)+(3) 此病人的疾病描述為Acute polyneuropathy, Guillan-Barre Syndrome. 在 Harrison 19th ed. Guillan-Barre Syndrome and Other Immune Mediated Neuropathies.的描述 , CSF study 在 GBS 的典型為 elevated CSF protein without accompanying pleocytosis, aka. Cytoalbuminologic dissociation (選項 1)，最常用的治療為 IVIG 或Plasmapheresis (選項 2)，常伴隨有腦幹神經功能或顏面神經功能異常的患者，較容易在第一周伴隨呼吸肌衰弱而需要呼吸器 (選項 3).目前抽血較常檢驗的是 Anti-GQ1b, 具有診斷 Miller-Fischer variant的能力 , 敏感度落在 85% - 90% ## Question 187: 關於老年譫妄(delirium)的敘述，下列何者錯誤？ --- - A. 在急診就醫的老年人發生譫妄的機會可達10%-15% - B. 低活動度(hypoactive)譫妄個案預後較佳 - C. 男性老年病患比女性老年病患容易發生譫妄 - D. 急性發生注意力(attention)與對周遭感知(awareness)的障礙是其特徵 - E. 譫妄病程有時候會持續到出院甚至長達一個月 ### Correct Answer: B - 低活動度(hypoactive)譫妄個案預後較佳 NEJM Clinical Practice Delirium in Hospitalized Older Adults ● Hypoactive delirium: poor prognosis, possibly due to less frequently recognized ## Question 188: 關於老年譫妄(delirium)的藥物治療，下列何者錯誤？ --- - A. Haloperidol 起始劑量 0.25-0.5mg，每日最高建議劑量 30mg，是使用經驗最久的藥物之一 - B. Ziprasidone 起始劑量 5-10mg，每日最高建議劑量 40mg，主要在ICU內使用 - C. Olanzapine 起始劑量 2.5-5mg，每日最高建議劑量 20mg，對於急性症狀療效口服低於肌肉注射 - D. Lorazepam 起始劑量 0.25-0.5mg，每日最高劑量 2mg，是第二線的選擇 - E. Quetiapine 起始劑量 12.5-25mg，每日最高劑量 50mg，須注意低血壓問題 ### Correct Answer: A - Haloperidol 起始劑量 0.25-0.5mg，每日最高建議劑量 30mg，是使用經驗最久的藥物之一 NEJM Clinical Practice Delirium in Hospitalized Older Adults ![](https://hackmd.io/_uploads/H1kBERRDn.png) ## Question 189: 關於精神病(psychotic disorder)，也就是包括思覺失調症(schizophrenia)與妄想症(delusional disorder)等嚴重的精神疾病的描述，下列何者錯誤？ --- - A. 多巴胺第二型受體阻斷劑是常用的治療藥物 - B. 電療(ECT)對於合併僵直狀態或有明顯情感症狀者療效較佳 - C. 只有不到一成以下的精神病(psychotic disorder)個案曾經企圖自殺 - D. 精神病(psychotic disorder)個案容易成為受害者(victimization by others) - E. 精神病(psychotic disorder)曾被證明是暴力行為(acts of violence)的危險因子 ### Correct Answer: C - 只有不到一成以下的精神病(psychotic disorder)個案曾經企圖自殺 A: Dopamine antagonist: (ex 1st generation: Typical antipsychotics (Haloperidol, Sulpiride), 2nd: Atypical Antipsychotics (Amisulpride, Olanzapine, Quetiapine) 常使用於 psychotic disorder B: ECT在台大經神科仍有使用，對於 catatonia與 affective較有效 (refractory psychotic/MDD) C: 李明濱教授講義為三成，但沒有明確引用來源 D: v, E: v ## Question 190: 關於自閉症或泛自閉症障礙(autism spectrum disorder, ASD)，下列敘述何者錯誤？ --- - A. 亞斯伯格症(Asperger's disorder)屬於其中的一個型態 - B. 社會人際溝通能力多面向持續的缺損是其特徵 - C. 個案呈現侷限而重複的行為模式與興趣 - D. 注意力不足過動症(ADHD)很少與ASD共病 - E. 教導雙親如何與ASD的孩子互動，被證明可快速改善孩童的社會行為與溝通 ### Correct Answer: D - 注意力不足過動症(ADHD)很少與ASD共病 A: autism spectrum disorder: It includes autism and Asperger syndrome. B: v, C:v 會相當熟練侷限的重複行為 , D: ADHD是重要的共病 E: v ## Question 191: 關於創傷後壓力症(post-traumatic stress disorder, PTSD)下列敘述何者錯誤？ --- - A. 臨床症狀上包括重複出現與創傷事件相關的噩夢 - B. 無故或因細故易怒(irritable behavior)甚至容易暴怒(anger outbursts)也是可能的症狀之一 - C. Sertraline以及paroxetine是美國FDA核准的治療用藥 - D. 維持性藥物治療需達6至12個月，而且緩慢地減量，以防復發 - E. PTSD不會在創傷事件發生後一段時間才延遲發生(delayed expression) ### Correct Answer: E - PTSD不會在創傷事件發生後一段時間才延遲發生(delayed expression) A and B: v C: 藥物治療：主要為抗鬱劑當中的選擇性血清素受體阻斷劑（ SSRIs D: 治療重點是需要緩慢減量，減低復發機率造成藥物治療時間更久 E: 診斷標準： PTSD一般持續時間少於三個月稱為急性，超過三個月稱為慢性，若是症狀出現在創傷後六個月後才出現稱為 Delayed onset(晚發型的 PTSD, delayed expression). ## Question 192: 關於安眠藥物(hypnotics)下列何者錯誤? --- - A. 有服用安眠藥物的個案需要注意其駕駛汽機車的安全性 - B. Zolpidem代謝速率的快慢有性別差異 - C. 美國食品藥物管理局(FDA)建議女性的Zolpidem起始用量要比一般男性少一半 - D. 個案對於駕駛功能障礙有可靠的自覺(self-perception) - E. 睡眠不足或是併用酒精或其他具有鎮定副作用的藥物同樣也會影響駕駛安全 ### Correct Answer: D - 個案對於駕駛功能障礙有可靠的自覺(self-perception) A: v, B: 女性較慢 C: v, D:當然沒有 ...E:不可以並用酒精 ## Question 193: 下列哪三種抗憂鬱藥物，在近期的大規模 meta-analysis 中，呈現出相似程度的療效(efficacy)？ (1). venlafaxine (2). fluvoxamine (3). trazodone (4). sertraline (5). fluoxetine --- - A. (1)+(3)+(5) - B. (2)+(4)+(5) - C. (2)+(3)+(5) - D. (1)+(2)+(3) - E. (3)+(4)+(5) ### Correct Answer: C - (2)+(3)+(5) Comparative efficacy and acceptability of 21 antidepressant drugs for the acute treatment of adults with major depressive disorder: a systematic review and network meta-analysis. ![](https://hackmd.io/_uploads/Sk-Sr0Cwh.png) Efficacy: column v.s. row (ORs > 1 favour column-treatment) Fluo: fluoxetine Fluv: fluvoxamine Ser: sertraline Traz: trazodone Venl: venlafaxine ![](https://hackmd.io/_uploads/BJdIBCAP3.png) 1717 17 sertraline 19 venlafaxine v.s. 9 fluoxetine 10 fluvoxamine 18 trazodone Abstract: In head-to-head studies, agomelatine, amitriptyline, escitalopram, mirtazapine, paroxetine, venlafaxine, and vortioxetine were more effective than other antidepressants (range of ORs 1·19–1·96), whereas fluoxetine, fluvoxamine, reboxetine, and trazodone were the least efficacious drugs (0·51–0·84). ## Question 194: 一38歲女性因pyelonephritis使用trimethoprim-sulfamethoxazole治療3星期後發生全身性皮疹及臉部腫脹，但無呼吸困難。她並未同時使用其他藥物，也無其他疾病。理學檢查發現：體溫38.5℃, 無黏膜破損，在前頸及腋下有3cm大小的淋巴結，costal margin 下方4cm摸到liver edge。皮疹如圖所示。請問如下哪些檢查都是必須做的？ (1). CBC and differential count (2). Liver chemistry test (3). Lymph node biopsy (4). Skin biopsy (5). Serum IgE ![](https://hackmd.io/_uploads/SkLoBARvn.jpg) --- - A. (1)+(2) - B. (3)+(4) - C. (4)+(5) - D. (1)+(2)+(3) - E. (3)+(4)+(5) ### Correct Answer: A - (1)+(2) 患者在服用trimethoprim-sulfamethoxazole 治療3 星期後出現症狀，同時無使用其他藥物，因此懷疑為Sulfonamide hypersensitivity reactions 造成的Serum sickness。Sulfonamide hypersensitivity reactions 常在服用藥物2-10 週後出現，屬於第四型immunologic drug reaction，機轉為Cell-mediated immune，導致發炎反應造成capillary leak syndrome，常見表現為facial swelling , skin rash, fever, lymph node swelling, hepatitis，也含括SJS、TEN、DRESS 等嚴重的drug hypersensitivity syndrome。許多患者會出現circulatory lymphoblasts 及eosinophilia。5~10%的患者會因為肝臟衰竭，出現嗜睡情形。 (1) Sulfonamide hypersensitivity reactions 可發現circulatory lymphoblasts 及eosinophilia (2) Sulfonamide hypersensitivity reactions 常伴隨肝功能異常 (3) Sulfonamide hypersensitivity reactions 可伴隨reactive lymphadenopathy，但不需常規切片做診斷 (4) 藥物疹不需常規做切片診斷，但嚴重的皮膚表現如SJS、TEN、DRESSS，建議做皮膚切片確診 (5) Sulfonamide hypersensitivity reactions 為第四型immunologic drug reaction，機轉為Cell-mediated immune reaction，與IgE 無關。 ## Question 195: 一男性病患發生於全身(包括手掌腳掌)之如圖不癢棕紅色帶屑斑狀丘疹（maculopaules）已有1個月，無用藥史，有全身性淋巴結腫大, 給予antihistamine未見改善。病患及男性性伴侶RPR, TPHA均為陽性，以下何者不正確？ (1). 施打benzathine penicillin G 治療 (2). 檢測TPHA或TPPA，降低4倍以上可以確定治療成效 (3). 檢測RPR或VDRL，降低4倍以上可以確定治療成效 (4). 檢測 anti-HSV2 IgG 可證明現在也有HSV2 infection (5). 即使不治療，皮疹也可能自動消失 ![](https://hackmd.io/_uploads/S1QWURCD3.jpg) --- - A. (1)+(3)+(5) - B. (2)+(4) - C. (3)+(5) - D. (1)+(3) - E. (1)+(5) ### Correct Answer: B - (2)+(4) 病人臨床上符合典型第二期梅毒症狀，實驗室檢查結果nontreponemal test (RPR）及 treponemal test (TPHA）皆呈現陽性，診斷為第二期梅毒。 (1) 第一、二期梅毒第一線治療為 Benzathine penicillin, 2.4 m.u. IM ST，若對盤尼西林過敏者可以考慮Doxycycline, 100 mg bid或 Tetracycline, 500 mg q6h口服治療 14天。 (2) Treponemal test抗體 titer無法反應疾病活性，因此無法作為治療後追蹤之依據。 (3) 治療後追蹤之依據為 nontreponemal test，其抗體 titer改變須有 4倍或 4倍以上變化才有臨床意義。 (4) 要確定單純性疱疹，最可靠的是直接作病灶處病毒培養或抗原檢查。抗體則在感染後 2到 6周出現，持續終身，因此即使呈陽性，也不表示皮膚上有疱疹病毒存在，更無法區分是皮膚、口腔，還是生殖器的感染。 (5) 二期梅毒症狀經過數週到 1年長短不定之時期會自動消失，而進入潛伏性梅毒期。 ## Question 196: 52歲男性有acute myeloid leukemia, 在開始化療10天後發生neutropenic fever, 且在前胸、後背及手臂發生幾個皮疹。理學檢查顯示：體溫38.4℃，血壓110/70 mmHg, 脈搏 95/min, 呼吸18/min. 代表性皮疹如圖所示，實驗室檢查：Hb 8.2g/dL、WBC 400/ uL with 95% neutrophils、Platelet 10,000/ uL、Metabolic profile: normal、Urine analysis: normal、Chest x-ray: normal、Blood culture: negative。最可能的診斷是什麼？ ![](https://hackmd.io/_uploads/Syyu80CP3.jpg) --- - A. Candidiasis - B. Keratoacanthoma - C. Pyogenic granuloma - D. Sweet syndrome - E. Deep fungal infection ### Correct Answer: D - Sweet syndrome 因為病人ANC > 500，所以相對來說 fungal infection 可能性較低。而 Pyogenic granuloma則是化膿性囊腫，一般跟一些細菌感染比較相關。通常會有外傷 hx，可能會有一些 ulcer或 exudate。 Keratoacanthoma診斷要點為皮損為堅實圓頂形結節，邊緣體面斜，表面光滑，皮色或淡紅色，中央有角栓，除去栓後則成炎山口狀。病灶通常在數周內增到 1-2釐米或更大，一般半年內自行消退，會遺留疤痕。 Sweet syndrome 通常呈現急性疼痛性紅色丘疹在頭頸, 手臂及下肢 , 軀幹較少受侵犯 , 約一半的病人有發燒及關節酸痛 , 有部份病人會合併虹彩炎 , 結膜炎等症狀。而 Sweet sydrome常常和一些 hematologic malignancies 有關聯。' #Criteria(節錄自 uptodate) Major criteria: ● Abrupt onset of painful erythematous plaques or nodules ● Histopathologic evidence of a dense neutrophilic infiltrate without evidence of leukocytoclastic vasculitis Minor criteria: ● Pyrexia >38°C ● Association with underlying hematologic or visceral malignancy, inflammatory disease or pregnancy, OR preceded by upper respiratory infection, gastrointestinal infection, or vaccination ● Excellent response to treatment with systemic glucocorticoids or potassium iodide ● Abnormal laboratory values at presentation (three of four of the following: erythrocyte sedimentation rate >20 mm/hour, positive C-reactive protein, >8000 leukocytes, >70 percent neutrophils) #Treatment System steroid/Topical steroid, Colchicine, Dapsone ## Question 197: 此一病患發生如圖所示紅色脫屑皮疹於眉毛及眉心, 冬季增惡。請問以下何者為最適當的處置？ ![](https://hackmd.io/_uploads/r1gZwCAw2.jpg) --- - A. Benzoyl peroxide - B. Ketoconazole cream 及 low potency steroid cream - C. Metronidazole gel - D. Mupirocin ointment - E. Clobetasol-17-propionate ointment ### Correct Answer: B - Ketoconazole cream 及 low potency steroid cream ** 此描述與圖片診斷為 seborrheic dermatitis, Harrison 19e, Part2, Sec9, Ch71, P347 Treatment of seborrheic dermatitis: Low potency topical glucocorticoids + Antifungal agent ## Question 198: 67歲男性幾星期前發生如圖所示腳踝外側之潰瘍。此潰瘍會痛，而且將腳抬高時更痛。他有高血壓，每年抽煙40包，amlodipine是唯一使用的藥物。請問下列何者是最需要的處置？ ![](https://hackmd.io/_uploads/H1RSwRCvn.jpg) --- - A. 在潰瘍邊緣做切片檢查 - B. 穿彈性襪 - C. 量測 ankle-brachial index - D. 口服抗生素 - E. 做細菌培養 ### Correct Answer: C - 量測 ankle-brachial index PAD特色 ● 此病人主訴潰瘍會痛，而且將腳抬高時更痛，加上高血壓及抽菸的危險因子，此潰瘍最有可能是 peripheral artery disease所造成的 ● 診斷：測量 ankle-brachial index，或 duplex ultrasound, CTA, MRA, or angiography ![](https://hackmd.io/_uploads/H1Sav0CD2.png) References: Uptodate, Clinical features and diagnosis of lower extremity peripheral artery disease ## Question 199: 80歲女性在一週前發現皮膚很癢，然後在前胸、腹部、四肢發生如圖所示不易破掉的水皰，口腔黏膜正常。請問最可能的診斷是什麼？ ![](https://hackmd.io/_uploads/SkglgOARPn.jpg) --- - A. Bullous pemphigoid - B. Pemphigus vulgaris - C. Pemphigus foliaceus - D. Toxic epidermal necrolysis - E. Stevens-Johnson syndrome ### Correct Answer: A - Bullous pemphigoid 此題問”最可能 ”之水皰病診斷，主要是要考生區分 A和 B選項之差異，以表格整理如下 ![](https://hackmd.io/_uploads/S1MU_ARP3.png) 從題幹描述可知各項描述都較符合Bullous pemphigoid. 其他還會導致 Nikolsky’s sign陽性的疾病 (代表 lesion表淺、在 epidermal)還有 Pemphigus foliaceus, TEN, SJS, Staphylococcal scaled skin syndrome，可以順便記一下，剛好包含了答案之外的其他選項。 ## Question 200: 32歲女性在手肘、膝蓋、頭皮發生劇癢的皮疹已有6個月，並有irritable bowel syndrome 的病史，口腔黏膜正常，近6個月體重減輕4.5kg，理學檢查：皮疹如圖所示，其餘正常。最可能同時併有的疾病是那個？ ![](https://hackmd.io/_uploads/SkkudRAD2.jpg) --- - A. Celiac disease - B. Hepatitis C - C. Non-Hodgkin lymphoma - D. Ulcerative colitis - E. Diabetes mellitus ### Correct Answer: A - Celiac disease 此圖為Dermatitis hepatiformis multiple intensely pruritic papules and vesicles that occur in grouped ("herpetiform") arrangements，好發於手肘、前臂 dorsal site、膝蓋、頭皮、背部和臀部。須由切片病理下看到 granular IgA deposits along the nonaffected subepidermal basement membrane來確診 dermatitis hepatiformis。 (uptodate) 但由於病人合併irritable bowel syndrome，但口腔黏膜正常，合理推測病人可能合併有 celiac diease。Dermatitis hepatiformis 在 celiac disease的發生率約為 20%。